|
Odłączenie naczyniówki, określane też mianem
wysięku nadna-czyniówkowego, to oddzielenie naczyniówki od
twardówki przez płyn surowiczy, gromadzący się w przestrzeni
nadnaczyniówkowej. W literaturze anglojęzycznej najczęściej
spotykane określenia tego stanu to: „choroidal/ ciliochoroidal
detachment" lub „uveal/suprachoroidal/ ciliochoroidal effusion"
(1,16,17). Termin „uveal effusion" wskazuje na istotę zmian w
obrębie naczyń naczyniówki i towarzyszący temu przeciek,
natomiast określenie „detachment" zwraca uwagę na obecność
płynu, który oddziela naczyniówkę od twardówki (17).
Aby można było zrozumieć mechanizmy patogenetyczne i zaburzenia,
prowadzące do niefizjologicznego gromadzenia się płynu w
przestrzeni nadnaczyniówkowej, a co za tym idzie - odłączenia
naczyniówki, niezbędne jest przypomnienie pewnych anatomicznych
i fizjologicznych aspektów tej przestrzeni.
Anatomia i fizjologia przestrzeni nadnaczyniówkowej
Przestrzeń nadnaczyniówkowa to potencjalnie istniejąca
przestrzeń wewnątrzgałkowa, zlokalizowana między naczyniówką a
twardówką, która po wypełnieniu płynem surowiczym lub krwią
staje się przestrzenią prawdziwą, ograniczoną ostrogą twardówki
od przodu i tarczą nerwu wzrokowego od tyłu. Ponieważ
naczyniówka jest ściśle złączona z twardówką w miejscach wyjścia
żył wirowa-tych, duże surowicze bądź krwotoczne odłączenie
naczyniówki ma kształt typowych kopuł. W warunkach prawidłowych
przestrzeń nadnaczyniówkowa zawiera okoto 10 /jl płynu, który
ułatwia swobodne przesuwanie się naczyniówki po wewnętrznej
powierzchni twardówki w czasie akomodacji. Ruchomość naczyniówki
w oku akomodującym (rzędu 0,05 mm/1 dioptrię akomodacji) jest
ograniczona przez jej anatomiczny przyczep do tarczy nerwu
wzrokowego oraz przechodzące przez nią i przestrzeń
nadnaczyniówkową naczynia i nerwy. Całkowita powierzchnia
obszaru nadnaczyniówkowego wynosi 32 cm2, a jej zewnętrzna
część, wielkości około 16cm2, to aż 70% całkowitej zewnętrznej
powierzchni obszaru gałki ocznej. Tak duża przestrzeń stwarza
ogromne możl iwości wymiany i ruchu płynów wewnątrzgałkowych i
śródnaczyniowych wzdłuż oraz w poprzek jej granic (1).
Naczyniówka, jedna z niewielu tkanek organizmu o tak bogatym
unaczynieniu, zbudowana jest prawie wyłącznie z naczyń
krwionośnych, wśród któr ych dominują kapilary o średnicy czter
okrotnie przekraczającej średnicę typowych naczyń włosowatych.
Ściany naczyń włosowatych naczyniówki, w przeciwieństwie do
kapilar siatkówki, maj ą otworki (fenestracje), przepuszczalne
dla różnych substancji (tzw. włośniczki zatokowe okienkowate).
Pomiary ciśnienia w przestrzeni nadnaczyniówkowej dowodzą, że
jest ono o 2-3 mmHg niższe niż ciśnienie w komorze przedniej, a
jednymi z czynników odpowiedzialnych za to są elastyczność i
napięcie mięśniówki błony naczyniowej (1). Istnieje więc stały
gradient ciśnień między komorą przednią i jamą ciała szklistego
a przestrzenią nadnaczyniówkową, który sprawia, że płyn
komorowy, poprzez przyczep mięśnia rzęskowego, przechodzi do
obszaru między naczyniówką a twardówką. W niewielkim stopniu
wraz z płynem przechodzą też albuminy i inne białka. Ponieważ
koncentracja protein w płynie przestrzeni nadnaczyniówkowej może
sięgać 60% zawartości biatek osocza, uważa się, że głównym
źródłem biatek, a także innych składników tego płynu jest
przesięk z naczyń naczyniówki. W warunkach fizjologicznych,
dzięki statemu ruchowi płynów w poprzek twardówki i naczyniówki,
nie dochodzi do jego gromadzenia się w obszarze
nadnaczyniówkowym. Płyn ten opuszcza przestrzeń nadnaczyniówkową
przez otwor y i kanały łączące twardówki lub jest absorbowany do
naczyń naczyniówki zgodnie z gradientem ciśnień osmotycznych.
Ponieważ albuminy i białka nie mogą być w sposób bierny ponownie
resorbowane do naczyń naczyniówki, są one usuwane na drodze
rozkładu enzymatycznego lub czynnego transportu z udziałem pompy
metabolicznej. Proporcje między drogą odpływu naczyniówkowego a
twardówkowego nie są do końca znane.
Patogeneza i przyczyny odłączenia naczyniówki
Odłączenie naczyniówki nie stanowi jednolitej grupy chor ób. Z
uwagi na mechanizm patogenetyczny wyróżnia się odłączenie
spowodowane czynnikami hydrostatycznymi, stanem zapalnym oraz
zespoły idiomatyczne.
1. Odłączenie naczyniówki wywołane czynnikami
hydrostatycznymi
W war unkach pat ologii podstawowym czynnikiem, prowadzącym do
gromadzenia się płynu w przestrzeni nadnaczyniówkowej, jest
hipotonia. Spadek ciśnienia wewnątrzgałkowego wywołuje wzrost
ciśnienia transmuralnego w poprzek ściany naczyń, co powoduje
przechodzenie płynu z łożyska naczyniowego tętnic rzęskowych do
obszaru między naczyniówką a twardówką. W przypadku niskiego
ciśnienia wewnatrzgałkowego maleje też różnica ciśnień między
przestrzenią nadnaczyniówkową a zewnętrzną powierzchnią
twardówki, co zmniejsza przechodzenie płynu i białek przez
otwory i kanały twardówkowe. Wzrost zawartości białek w płynie
nadnaczy-niówkowym redukuje, istniejącą w warunkach fizjologii,
różnicę ciśnień osmotycznych, która decyduje o zwrotnej
resorpcji płynu do naczyń naczyniówki. Wszystko to sprzyj a
gromadzeniu się w obszarze nadnaczyniówkowym płynu, któr y nie
jest w stanie w sposób fizjologiczny opuścić tej przestrzeni. Te
mechanizmy są główną przyczyną rozwoju zmian o charakterze sur
owiczego odłączenia naczyniówki w przebiegu urazów oka i
zabiegów operacyjnych, takich jak: usunięcie zaćmy, operacje
przeciwjaskrowe czy chirurgia szklistkowo-siatkówkowa
(1,2,7,9,10,11,13). Czynnikiem decydującym jest tu hipotonia,
która towarzyszy wszystkim stanom, związanym z bezpośrednim
otwarciem gałki ocznej. W przebiegu wiel u operacji okul
i-stycznych, które wiążą się ze spadkiem ciśnienia
wewnątrzgałkowe-go, dochodzi do rozwoju niewielkiego, bez
znaczenia klinicznego, przesięku nadnaczyniówkowego. Przebieg
takich odłączeń jest zazwyczaj bezobjawowy, nie powoduje ból u
ani istotnych zaburzeń ostrości wzroku, poza niewielkimi
ubytkami w polu widzenia. Istnieją jednak rzadkie przypadki, gdy
surowicze odłączenie naczyniówki ma ostry i nagły przebieg.
Czynnikiem szczególnie istotnym są tu duże wahania i spadki
ciśnienia w oku, towarzyszące szerokiemu otwarciu gałki ocznej
oraz zabiegom przeciwjaskrowym. W skrajnych przypadkach ostre
śródoperacyjne odłączenie naczyniówki może doprowadzić do
rozwoju pełnoobjawowego krwot oku wypierającego (17). W czasie
gromadzenia się w przestrzeni nadnaczyniówkowej płynu,
unoszącego naczyniówkę, dochodzi do nadmiernego napięcia i
rozciągnięcia tętnic rzęskowych, które pękają, a wynaczyniona
krew zastępuje surowiczy przesięk. Stany zapalne w obrębie błony
naczyniowej, towarzyszące zabiegom operacyjnym, poprzez wzrost
przepuszczalności naczyń zwiększają przechodzenie i gromadzenie
białek w przestrzeni nadnaczyniówkowej i potęgują proces
akumulacji płynu.
Częstość rozwoju odłączeń naczyniówki zależy w dużym stopniu od
rodzaju operacji. W przypadku zabiegów usunięcia zaćmy pierwsze
badania tego typu, wykonywane bezpośrednio po zamknięciu rany
operacyjnej, wykazywały cechy odłączenia naczyniówki aż u 90-93%
chorych (15). Jednak zmiany te w większości przypadków
ustępowały całkowicie po normalizacji ciśnienia w oku. Biorąc
pod uwagę te dane, na I eży zwrócić uwagę, że aż 84% ana I
izowanych operacji byto wykonanych metodą wewnątrztorebkową.
Późniejsze badania wskazują na znacznie niższe ryzyko odłączeń
naczyniówki po operacji usunięcia zaćmy, a wynosi ono - zależnie
od zastosowanej metody - od 1,7% do 5,8% (13,14). Powikłanie to
poj awia się częściej u pacjentów, którzy z różnych przyczyn
otrzymywali po operacji miejscowo i ogólnie leki obniżające
ciśnienie śródgałkowe, a także u tych, u których obserwowano
różnie nasilony pooperacyjny odczyn zapalny. Bardziej
predysponowane są też oczy o krótkim wymiarze przednio-tylnym
(1,13).
Inną grupą zabiegów, której często towarzyszy odłączenie
naczyniówki, są operacje przeciwjaskrowe. Jak czytamy w
literaturze, około 12,5-44% zabiegów przetokowych w jaskrze jest
powikłanych obecnością płynu w przestrzeni nadnaczyniówkowej
(1,9,12,13). Może to świadczyć o wzroście odpływu cieczy
wodnistej drogą uveo-skleralną. Dotyczy to głównie pacjentów, u
których we wczesnym okresie pooperacyjnym stwierdza się płytką
komorę przednią, niskie ciśnienie wewnątrzgałkowe i cechy
zapalenia błony naczyniowej. Im wyższa hipotonia, tym rozmiary
odłączenia naczyniówki są większe. Powikłanie to dotyczy
znacznie częściej operacji, w których zastosowano
antymetabolity.
Odłączenie naczyniówki może wikłać aż 23% ope tacji
odwar-stwienia siatkówki, szczególnie gdy dochodzi do znacznej
śródope-racyjnej hipotonii (np. po ewakuacji płynu
podsiatkówkowego), a w czasie zabiegu stosowana jest kriopeksja
(1). Dodatkowym czynnikiem mogą być przekrwienie naczyniówki i
utrudniony odpływ żylny, które to zmiany pojawiają się w
przypadku zbyt ciasno założonej opaski, uciskającej lub
zamykającej żyły wirowate (11). Szczególnie niekorzystne jest
uszkodzenie żył wirowatych w czasie zabiegu. Wiąże się ono z 27%
ryzykiem odłączenia naczyniówki. Packer i wsp. (10) podają, że
częstość surowiczych odłączeń naczyniówki po operacji
odwarstwienia siatkówki wynosi średnio 39,6%. Istnieje jednak
wyraźna zal eżność między ryzykiem wystąpienia zmian a wiekiem
operowanych. I tak wśród chorych poniżej 50. roku życia częstość
odłączenia naczyniówki wynosi 14,3%, a wśród pacjentów, którzy
ukończyli co najmniej 65 lat - 53,3%. Autorzy jedynej jak
dotychczas pracy poświęconej odłączeniom naczyniówki po
zabiegach witrekto-mii oceniają, że ryzyko wystąpienia tego
powikłania wynosi okoto 3,9% (3). Inne zabiegi w obrębie gałki
ocznej, predysponujące do dołączenia ciata rzęt kowego i
naczyniówki, to zabiegi laterowe, szczególnie panretinalna
fotokoagulacja (4). Aż 60-80% tych zabiegów jest powikłanych
niezbyt dużym uniesieniem błony naczyniowej przez gromadzący się
pod nią płyn.
|
|
Zmiany te wchłaniają się zazwyczaj w ciągu kilku
lub kilkunastu dni, nie pozostawiając żadnych następstw. Proces
jest szybszy, gdy jednorazowo liczba przypaleń laserowych oraz
ich moc i rozmiar są szczególnie duże.
Odłączenie naczyniówki, towarzyszące operacjom okulistycznym,
może być czasem płaskie i niezbyt rozl egłe. Obejmuje ono
wówczas tylko ciało rzęskowe i przednie odcinki naczyniówki.
Takie przypadki bywają trudne do diagnostyki, szczególnie z
zastosowaniem oftalmoskopu. Pomocne jest wtedy wykonanie badania
w trój I ustrze Goldmana, a naj I epszym wyjściem jest
zastosowanie ultrasonografii o wysokiej częstotliwości - UBM.
Procesy obejmujące bardziej rozl egłe zmiany prowadzą do
tworzenia się typowych odłączeń naczyniówki w kształcie kopuły
(ryc. 1). Taka konfiguracja, jak wspomniano wcześniej, wynika ze
ścisłego potączenia twardówki z naczyniówką w miejscu wyjścia
żył wirowatych, co zapobiega swobodnemu rozprzestrzenianiu się
płynu w przestrzeni nadnaczyniówkowej. W przypadku dużych
rozmiarów pęcherzy mogą się one stykać w osi widzenia, dając
obraz, określany mianem „kissing choroidal detachment" (ryc. 2).
Inne rzadkie przyczyny odłączenia naczyniówki to stosowanie
leków obniżających ciśnienie wewnątrzgałkowe, takich jak
prosta-glandyny, któr e mogą indukować hipotonię i stany zapalne
błony naczyniowej (8), czy dorzolamid, a ponadto przetoka
tętniczo-żylna, ciężkie nadciśnienie tętnicze, pierwotne
nadciśnienie płucne (2) oraz rozsiana koagulopatia naczyniowa
(1). Zmiany te są często związane ze wzrostem ciśnienia i
zastojem w układzie żylnym naczyniówki, a co za tym idzie - z
utrudnieniem odpływu i gromadzeniem się płynu w przestrzeni
nadnaczyniówkowej.
2. Odłączenie naczyniówki wywołane procesem zapalnym
Innym czynnikiem w patogenezie odłączenia naczyniówki, o którym
była już mowa, jest proces zapalny w obrębie błony naczyniowej.
Zwiększa on przepuszczalność naczyń i przechodzenie płynu wraz z
wielkocząsteczkowymi molekułami białka do przestrzeni
nadnaczyniówkowej. Ten mechanizm odpowiada za odłączenie
naczyniówki, towarzyszące guzom wewnątrzgałkowym i chorobom o
etiologii zapalnej, np. tylnemu zapaleniu twardówki, zespołowi
Vogta Koyanagi-Harady, zapaleniu współczulnemu, zapaleniu błony
naczyniowej w przebiegu sarkoidozy i pars planitis (1).
3. Idiomatyczne odłączenie naczyniówki
Kolejnym ważnym czynnikiem patogenetycznym, odpowiedzialnym za
nieprawidłowe gromadzenie się płynu w przestrzeni między
naczyniówką a twardówką, są wrodzone anomalie w budowie
twardówki. Zmiany te towarzyszą zespołowi idiopatycznego
odłączenia naczyniówki oraz zespołowi zmian, znanych pod nazwą
nanophthalmus.
Idiopatyczne surowicze odłączenie naczyniówki, znane też jako
zespół wysiękowo-naczyniówkowy (uveal eff usion syndro-me),
charakteryzuje się okrężnym odłączeniem naczyniówki, któremu
towarzyszą nieprzedarciowe odwarstwienie siatkówki i niewielki
stan zapalny w przednim odcinku oka (5,16). Istotą choroby są
nieprawidłowości w budowie twardówki w postaci zaburzonego
ułożenia włókien kolagenowych, czemu towarzyszy odkładanie się
złogów proteoglikanów w istocie właściwej. Twardówka jest
pogrubiała i bardziej sztywna. Zaburzenia te, poprzez wzrost
opor ów odpływu, utrudniają usuwanie płynów ocznych i białek
przez twardówkę. Żyły wirowate, które są zazwyczaj nieprawidłowo
wykształcone, ulegają dodatkowej kompresji przez pogrubiałą
twardówkę. Ich zamknięcie prowadzi do przeciążenia układu
żylnego naczyniówki, co w przypadku niewydolności mechanizmów
odprowadzania płynu przez twardówkę skutkuje gromadzeniem się
jego nadmiaru w przestrzeni nadnaczyniówko-wej. Po okresie
bezobjawowym dochodzi do dekompensacji nabłonka barwnikowego
siatkówki i spadku przepływu płynu przez ten nabłonek w kierunku
naczyniówki. Nadmiar płynu gromadzi się w przestrzeni
podsiatkówkowej, co prowadzi do powstania wysiękowego
odwarstwienia siatkówki (16). W rzadkich przypadkach objawy
zespołu wysięku naczyniówkowego mogą towarzyszyć niedokrwiennej
neuropatii nerwu wzrokowego, laseroterapii laserem argonowym,
wadom wrodzonym serca i pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu (2,5).
Terminem nanophthalmus określamy oczy o małej długości gałkowej
(14-17 mm), z matą rogówką, płytką komorą przednią i stosunkowo
dużą soczewką (18). Zmianom tym towarzyszą niefizjolo-giczne
pogrubienie i nieprawidłowe ułożenie włókien kolagenowych
twardówki, która jest przez to sztywna i mało elastyczna, oraz
hipo-plazja lub częściowy brak żył wirowatych. Prowadzi to do
podobnych zaburzeń w odpływie płynów i białek z oka jak w
zespole opisanym wyżej.
Wtórny zespół wysiękowy naczyniówki może towarzyszyć stanom, w
któr ych dochodzi do pogrubienia i zaburzeń w budowie twardówki
na skutek odkładania się w jej istocie właściwej nieprawidłowych
złogów, np. glikozaminoglikanów w zespole Huntera czy amyloidu w
przebiegu amyloidozy (6).
Podsumowując, należy podkreślić, że odłączenie naczyniówki nie
jest jednolitą grupą chor ób. Istnieje wiel e nazw i synonimów
tego stanu oraz wiele czynników i patomechanizmów,
przyczyniających się do jego powstania i rozwoju.
PIŚMIENNICTWO:
1. Brubaker R. F., Pederson J. E.: Ciliochoroidal detachment.
Surv. Ophthalmol., 1983, 27, 281-289.
2. Dróbecka-Brydak E., Brydak-Godowska J., Śwituła M., Ciszewska
J., Lewandowski P, Fijałkowska A., Torbicki A.: Obustronny
zespół odłączenia naczyniówki w przebiegu pierwotnego
nadciśnienia płucnego. Okulistyka, 2002, 3, 57-60.
3. Fujikawa A., Kitaoka T., Miyamura N., Amemiya T.: Choroidal
detachment after vit reous surgery. Opht halmic. Surg. Lasers,
2000, 31, 276-281.
4. Gentile R. C., Stegman Z., Liebmann J. M., Dayan A. R., Tel I
o C., Walsh J. B., Ritch R.: Risk factors for ciliochoroidal
effusion after panretinal photocoagulation. Ophthalmology, 1996,
103,
827-82.
5. Korporowicz D., Sikorska J.: Zespół wysiękowo-naczyniówko-wy
- opis przypadku. Klinika Oczna, 2002, 104, 55-58.
6. Liew S. C., McCluskey P J., Parker G., Taylor R. F.:
Bilateral uve-al effusion associated with scleral thickening due
to amyloido-sis. Arch. Ophthalmol., 2000, 118, 1293-1295.
7. Mariak Z., Proniewska-Skrętek E., Zalewska R.,
Andrzejewska-Buczko J., Stankiewicz A.: Odłączenie naczyniówki
po operacjach okulistycznych. Okulistyka, 1998, 3, 54-57.
8. Marques-Pereira M. L., Katz L. J.: Choroidal detachment after
the use of topical latanoprost. Am. J. Ophthalmol., 2001, 132,
928-929.
9. Martinez-Bello C., Capeans C., Sanchez-Salorio M.:
Ultraso-und biomicroscopy in the diagnosis of
supraciliochoroidal fluid after trabeculectomy. Am. J.
Ophthalmol., 1999, 128,
372-375.
10. Packer A. J., Maggiano J. M., Aaberg T. M., Meredith T. A.,
Reeser F. H., Kingham J. D.: Serous choroidal detachment after
retinal detachment surgery. Arch. Ophthalmol., 1983, 101,
1221-1224.
11. Pavlin C. J., Rutnin S. S., Devenyi R., Wand M., Foster S.:
Supra-ciliary eftusion and ci I iary body thickening after scle
tal buc-kling procedures. Ophthalmology, 1997, 104, 433-438.
12. Popovic V.: Earl y choroidal detachment after trabeculectomy.
Acta Ophthalmol. Scand., 1998, 76, 367-371.
13. Sabti K., Lindley S. K., Mansour M., Discepola M.: Uveal
effu-sion after cataract surgery: an echographic study.
Ophthalmo-logy, 2001, 108, 100-103.
14. Shah R. R.: Flat anterior chamber and choroidal detachment
in aphakia. Br. J. Ophthalmol., 1971, 55, 48-49.
15. Swyers E. M.: Chor oidal det achment immediately foll owing
cataract extraction. Arch. Ophthalmol., 1972, 88, 632-634.
16. Uyama M., Takahashi K., Kozaki J., Tagami N., Takada Y,
Ohku-ma H., Matsunaga H., Kimoto T., Nishimura T.: Uveal
effusion syndrome. Clinical features, surgical treatment,
histologic exa-mination of the scleta and pat hophysiology. Opht
halmology, 2000, 107, 441-449.
17. Wolter J. R., Garfinkel R. A.: Cil iochoroidal effusion as
precur-sor of suprachoroidal hemorrhage: a pat hologic study.
Oph-thalmic Surg., 1988, 19, 344-349.
18. Yamani A., Wood I., Sugino I., Wanner M., Harbin M. A.:
Abnormal college fibrils in nanophthalmos: a clinical and
histo-logical study. Am. J. Ophthalmol., 1999, 127, 106-108.
Praca wpłynęła do Redakcji 1.04.2004 r. (555). Zakwalifikowano
do druku 4.05.2005 r.
Adres do korespondencji (Reprint requests to):
dr n. med. Iwona Obuchowska
ul. Gruntowa 6c m. 19
15-706 Białystok
|
|
