|
Wstęp
Tętniaki prosówkowate Lebera stanowią jedną z trzech form
siatkówkowych telangiektazji (1). Najcięższą stanowi choroba
Coatsa, gdzie na skutek przecieku z telangiektazji siatkówkowych
dochodzi do powstania rozległych wysięków twardych oraz
wysiękowego odwarstwienia siatkówki. Choroba Coatsa dotyczy
dzieci, częściej chłopców, i jest prawie zawsze jednostronna.
Łagodniejsze postacie siatkówkowych telangiektazji to
okołodołeczkowe idiopatyczne telangiektazje i tętniaki
prosówkowate Lebera. Idiopatyczne okołodołeczkowe telangiektazje
występują dość rzadko i dotyczą częściej mężczyzn w piątej i
szóstej dekadzie życia. Mogą być jednostronne lub obustronne.
Dotyczą skroniowych sektorów obszaru dołka, powodując powstanie
jego obrzęku (przeciek) lub, w najcięższej postaci, poszerzenie
strefy beznaczyniowej na skutek zamknięcia światła
okołodołeczkowych włośniczek. W niektórych przypadkach
przebiegających z obrzękiem dołka fotokoagulacja laserowa bywa
skuteczna (2).
Tętniaki prosówkowate Lebera przebiegają najczęściej łagodniej
niż choroba Coatsa. Stwierdzamy je u dzieci i młodych dorosłych,
częściej jednostronnie i częściej u mężczyzn. Charakterystyczna
jest lokalizacja tętniaków Lebera – w skroniowej części obwodu
siatkówki. Ich rozmiar jest większy niż rozmiar klasycznych
mikrotętniaków obserwowanych np. w retinopatii cukrzycowej (3).
Niektórzy autorzy uważają obecność tętniaków Lebera za objaw
ogólnoustrojowego zaburzenia naczyniowego – opisywano
koincydencje występowania telangiektazji siatkówkowych i błony
śluzowej nosa (4). Charakterystyczny jest obraz angiograficzny –
obszary hypoperfuzji w fazie wczesnej z ogniskami
hyperfluorescencji odpowiadającymi mikrotętniakom na ich tle
oraz przeciek i obrzęk w fazie późnej. Widoczne są również
anastomozy tętniczo-żylne (5). Obwodowe telangiektazje
siatkówkowe mogą podlegać ewolucji. Zmiany ograniczono do
sektorów skroniowych siatkówki, stwierdzane u młodych chłopców,
mogą w ciągu kilku lat rozwinąć się w pełnoobjawową chorobę
Coatsa (6). W innych przypadkach może dochodzić do spontanicznej
regresji niektórych zmian, o czym może świadczyć obecność
skroniowych blizn siatkówkowych stwierdzanych u osób z
rozpoznanymi tętniakami Lebera (oprócz istniejących
prosówkowatych tętniaków) (7). Podstawowym leczeniem w przypadku
występowania tętniaków Lebera są fotokoagulacja laserowa i
zniszczenie opisywanych anomalii naczyniowych (2,3,4,7,8).
Należy uważać, aby nie stosować ognisk o zbyt dużej mocy, żeby
nie uszkodzić błony Brucha i nie doprowadzić do wtórnej
neowaskularyzacji. Obecnie rzadziej stosuje się krioterapię
siatkówki.
Opis przypadku
Pacjent, 21lat, zgłosił się na angiografię fluoresceinową i
dalsze leczenie do NZOZ Dobry Wzrok w Gdańsku.
Około 2-3 tygodnie przed wykonaniem badania w przychodni pacjent
zauważył wyraźne pogorszenie widzenia OL. Z tego powodu zgłosił
się do okulisty w miejscu, gdzie odbywa studia, poza
Trójmiastem. W badaniu nie stwierdzono żadnych uchwytnych
patologii. Zaniepokojony gorszym widzeniem jednym okiem zgłosił
się ponownie do lekarza okulisty, tym razem w miejscu
zamieszkania, w Gdańsku. W badaniu dna oka okulista stwierdził
obrzęk siatkówki o niejasnej etiologii i skierował pacjenta na
angiografię fluoresceinową do przychodni.
W badaniu okulistycznym stwierdzono pełną ostrość wzroku oka
prawego, BCVA = 1,0 oraz znacznie obniżoną ostrość wzroku oka
lewego, BCVA = 0,05 (BCVA = najlepsza ostrość wzroku po
korekcji). Ciśnienie śródgałkowe w OP i OL było prawidłowe.
Obraz dna oka w OP nie odbiegał od normy, natomiast w OL był
widoczny znacznego stopnia obrzęk skroniowej części plamki
żółtej oraz skroniowej części obwodu siatkówki, z obecnością
dużej ilości wysięków twardych. Na dalszym obwodzie dodatkowo
były widoczne śródsiatkówkowe wybroczyny oraz mikrotętniaki
(ryc. 1).
Wykonano angiografię fluoresceinową siatkówki obojga oczu. W OP
angiogram był w granicach normy. W OL uwidoczniono rozległe
obszary hypoperfuzji na dalekim obwodzie siatkówki od skroni,
anastomozy tętniczo-żylne i wrzecionowate poszerzenia tętniczek
(ryc. 2).
W plamce w fazie późnej był widoczny rozlany obrzęk, głównie w
jej części skroniowej.
Z pacjentem przeprowadzono dokładny wywiad, nie znajdując żadnej
historii chorób ogólnych, naczyniowych. W rodzinie stwierdzono
nadciśnienie tętnicze. Przeprowadzona diagnostyka w kierunku
nadciśnienia tętniczego u pacjenta była negatywna. Podstawowe
badania krwi – morfologia, czasy krwawienia i krzepnięcia – były
prawidłowe.
Opisywane zmiany angiograficzne zakwalifikowano jako tętniaki
prosówkowate Lebera. Zdecydowano się na laseroterapię GRID w
plamce w celu zmniejszenia obrzęku oraz obwodową laseroterapię
typu „scatter” w celu wyłączenia obszarów upośledzonej perfuzji.
Wykonano GRID plamkowy: 150 ekspozycji o średnicy 50 µm i 100
µm, mocy 100 mW, czasie 0,1-0,15 s oraz obwodowy „scatter”: 350
ekspozycji o średnicy 200 µm i 300 µm, mocy 120 mW, czasie 0,15
s.
Przeprowadzono badanie kontrolne (w tym angiografię
fluoresceinową siatkówki) po 4 tygodniach. Stwierdzono znaczącą
obiektywną i subiektywną poprawę widzenia OL – BCVA = 0,8.
W AFL uwidoczniono znaczne zmniejszenie obrzęku plamki oraz
znaczące zmniejszenie obszarów hypoperfuzji na obwodzie (ryc.
3a, 3b).
Wykonano dwukrotnie uzupełniającą laseroterapię obwodową typu „scatter”,
w sumie 750 ekspozycji o średnicy 300 µm, mocy 140-200 mW,
czasie 0,15-0,2 s.
Kolejną kontrolę wykonano po 4 miesiącach.
W badaniu oftalmoskopowym stwierdzono brak obrzęku plamki oraz
brak obrzęku obwodowej siatkówki (ryc. 4a, 4 b).
BCVA w OL = 1,0.
Omówienie
Opisany przypadek wymaga przeprowadzenia diagnostyki różnicowej.
Podstawowym objawem, z którym mamy do czynienia, jest obecność
rozległego obszaru upośledzonej perfuzji siatkówki na jej
obwodzie, z towarzyszącym, najprawdopodobniej wtórnym, rozlanym
obrzękiem plamki. Najczęstszą przyczyną pojawienia się takiego
stanu rzeczy jest zakrzep lub zator gałązki żyły lub tętnicy
środkowej siatkówki (2). W przypadku zakrzepu najczęściej mamy
jednak do czynienia z charakterystycznymi krwotokami
śródsiatkówkowymi o płomykowatym kształcie oraz z poszerzeniem
zamkniętego naczynia żylnego. W przypadku świeżego zatoru
uderzające jest dramatyczne zblednięcie siatkówki na pewnym
obszarze oraz zupełny brak perfuzji, najczęściej bez anastomoz
tętniczo-żylnych i mikrotętniaków. W omawianym przypadku nie
występowały objawy typowe dla zamknięcia naczyń siatkówki.
Podstawowym kryterium diagnostycznym było stwierdzenie
workowatych poszerzeń naczyń tętniczych na obwodzie siatkówki
oraz ich skroniowa lokalizacja (2). Dodatkowo stwierdzono typowe
dla tętniaków Lebera obszary obwodowej hipoperfuzji i anastomozy
tętniczo-żylne. Ze względu na znaczący obrzęk dołka zdecydowano
się zarówno na fotokoagulację laserową siatkówki samych zmian
naczyniowych i obszarów hipoperfuzji na obwodzie, jak i
laseroterapię typu GRID w obszarze plamkowym. Reakcja na
fotokoagulację laserową była bardzo dobra i szybka – poprawę
stwierdzono już po jednej sesji laseroterapii. Ze względu na
znaczący obrzęk obwodowej siatkówki konieczne były dodatkowe
sesje laseroterapii w tym rejonie, sukcesywnie w miarę
ustępowania obrzęku. Całkowite ustąpienie obrzęku i powrót
pełnej ostrości wzroku uzyskano stosunkowo szybko – po 4
miesiącach od rozpoznania. Wydaje się, że kluczową kwestią dla
uzyskania dobrych wyników leczenia był krótki czas, który
upłynął od wystąpienia objawów do zastosowania terapii
laserowej. Trafną diagnozę postawiono na podstawie angiografii
fluoresceinowej po upływie 2 tygodni od wystąpienia pierwszych
objawów, a pierwszą sesję laseroterapii wykonano 2 dni po
postawieniu rozpoznania. Z pewnością długi czas utrzymywania się
obrzęku dołka doprowadziłby do trwałego uszkodzenia plamki
żółtej i wyraźnego upośledzenia ostrości wzroku.
|
|
Wnioski
1. Fotokoagulacja laserowa siatkówki może być skuteczna w
leczeniu tętniaków prosówkowatych Lebera.
2. Szybkie postawienie rozpoznania i zastosowanie laseroterapii
są kluczowe dla uzyskania dobrych efektów terapeutycznych.
Piśmiennictwo:
1. Verougstraete C: Retinal telangiectases. Bull Soc Belge
Ophthalmol 1991, 240, 49-63.
2. Kanski JJ, Milewski AS: Choroby plamki. Górnicki Wydawnictwo
Medyczne, Wrocław 2003, 126-131.
3. Kolar P, Vlkova E: Leber’s miliary aneurysms – case report.
Cesk Slov Oftalmol 2003, 59, 127-133.
4. Gartner J, Draf W: Leber’s military aneurysms associated with
telangiectasia of the nasal mucosa. Am J Ophthalmol 1975, 79,
56-58.
5. Tanaka T, Muraoka K, Tokui K: Retinal arteriovenous shunt at
arteriovenous crossing. Ophthalmology 1998, 105, 1251-1258.
6. Theodossiadis GP, Bairaktaris-Kouris E, Kouris T: Evolution
of Leber’s military aneurysms: a clinicopathological study. J.
Pediatr Ophthalmol Strabismus 1979, 16, 364-370.
7. Hayasaka S, Katsube T, Yamamoto Y, Setogawa T: Leber’s
miliary aneurysms in a 63-year-old woman: cincurrence of
regression and active lesions. Ophthalmologica 1988, 196,
188-191.
8. Nasser LS, de Almeida HP, Zacarias LC, Abujamra S, Gomes AM:
Leber’s military aneurysms associated with vitreomacular
traction syndrome: case report. Arq Bras Oftalmol 2007, 70,
871-874.
Praca wpłynęła do Redakcji 21.05.2008 r. (1052)
Zakwalifikowano do druku 20.04.2009 r.
Ryc. 1. Obraz oftalmoskopowy podczas
pierwszego badania.
Fig. 1. Ophtahlmoscopic findings in first examination.
Ryc. 2. Angiografia fluoresceinowa siatkówki
podczas pierwszego badania – na obwodzie od skroni widoczne
liczne poszerzenia tętniczek, anastomozy tętniczo-żylne oraz
obszary hipoperfuzji.
Fig. 2. Fluorescein angiography in first examination: on the
temporal periphery of retina visible numerous telangiectasias,
arterial and venous shunts and areas of hypoperfusion.
Ryc. 3a, b. Angiografia fluoresceinowa
siatkówki podczas pierwszego badania – na obwodzie od skroni
widoczne liczne poszerzenia tętniczek, anastomozy tętniczo-żylne
oraz obszary hipoperfuzji.
Fig. 3a, b. Fluorescein angiography in first examination: on the
temporal periphery of retina visible numerous telangiectasias,
arterial and venous shunts and areas of hypoperfusion.
Ryc. 4a, b. Obraz oftalmoskopowy 4 miesiące po
rozpoczęciu leczenia – brak obrzęku plamki i obwodowej
siatkówki.
Fig. 4a, b. Ophthalmoscopic findings 4 months after beginning of
treatment – lack of macular and peripheral edema.
|
|
