|
Wstęp
Choroidopatia punktowata wewnętrzna (punctate inner chroidopathy
– PIC) jest rzadkim, idiopatycznym, wieloogniskowym schorzeniem
zapalnym naczyniówki i siatkówki, występującym zwykle u kobiet z
krótkowzrocznością (1,2,3), rozwija się ono w 4.-5. dekadzie
życia pacjenta (1). Najczęstszymi objawami subiektywnymi choroby
są pogorszenie widzenia centralnego oraz fotopsje (1,4,5,6). Za
pomocą badania oftalmoskopowego stwierdza się obecność wielu
małych, jasnożółtych ognisk podsiatkówkowych, zlokalizowanych
przede wszystkim w tylnym biegunie (1,2,5,6), bez towarzyszących
objawów zapalenia wewnątrzgałkowego (2,7,8,9). Najczęstszym
powikłaniem PIC jest wtórna neowaskularyzacja naczyniówkowa, co
pogarsza rokowanie odnośnie ostrości wzroku (1,2,9,10).
Opis przypadku
Chora, lat 45, z wysoką krótkowzrocznością (PO: -8,0 D, LO: -7,5
D) zgłosiła się na badanie 26.01.2008 r., informując, że dwa dni
wcześniej ostrość wzroku uległa obniżeniu. Od 13 lat chora jest
leczona Trentalem oraz steroidami podawanymi ogólnie z powodu
nawracających stanów zapalnych siatkówki i naczyniówki obojga
oczu. W wywiadzie chora podawała nawroty objawów okulistycznych
do dwóch razy w roku. Początkowo objawy dotyczyły oka lewego, po
kilku latach zmiany pojawiły się w oku prawym. Badania w
kierunku chorób ogólnych, toksoplazmozy, toksokarozy oraz
stwardnienia rozsianego nie potwierdziły obecności żadnej z tych
chorób. Ostrość wzroku do dali z korekcją PO: 0,05, LO: lp z 2
m, ostrość wzroku do bliży – PO: 6,0, LO: nie czyta. Ciśnienie
wewnątrzgałkowe – PO: 16 mmHg, LO: 12 mmHg. Przedni odcinek
obojga oczu – prawidłowy. Dno OP: tarcza nerwu II pochyła,
otoczona pierścieniem zaniku siatkówkowo-naczyniówkowego. W
plamce rozległy obszar zaniku geograficznego z blizną
włóknisto-naczyniową, w górnej części widoczne okrągłe, puszyste
ognisko (ryc. 1a). Dno OL: tarcza nerwu II pochyła, otoczona
pierścieniem zaniku siatkówkowo-naczyniówkowego. W plamce
rozległy zanik geograficzny, w obrębie którego są widoczne trzy
małe puszyste ogniska o średnicy 100-300 µm. (ryc. 2a).
Angiografia fluoresceinowa OP: w plamce widoczny rozległy obszar
narastającej hiperfluorescencji o typie „objawu okienkowego” i „staining”,
w górnej części ognisko o średnicy ok. 200 µm o narastającej
hiperfluorescencji z przeciekiem w fazie późnej (ryc. 1b-c).
Angiografia fluoresceinowa OL: w plamce obszar narastającej
hiperfluorescencji o typie „objawu okienkowego” z widocznymi
naczyniami naczyniówki, w jego obrębie widoczne trzy ogniska
narastającej hiperfluorescencji z przeciekiem w fazie późnej
(ryc. 2b-c). Angiografia indocyjaninowa oka prawego ujawniła w
okolicy plamkowej we wczesnej fazie ognisko hipofluorescencji, w
fazie późnej na tle obszaru hipofluorescencji widoczne małe
ognisko izofluorescencji odpowiadające miejscu przecieku w
angiografii fluoresceinowej (ryc. 3a,b). Angiografia
indocyjaninowa OL: w okolicy plamkowej w fazie wczesnej widoczne
ognisko hipofluorescencji, w fazie późnej na tle rozległego
ogniska hipofluorescencji widoczne 3 małe ogniska
izofluorescencji odpowiadające miejscom przecieku w angiografii
fluoresceinowej (ryc. 4a,b). Pacjentka została zakwalifikowana
do okołogałkowej iniekcji methyloprednizolonu (Depo-Medrolu).
Omówienie
Po raz pierwszy punktowata choroidopatia wewnętrzna została
opisana w 1984 roku przez Watzke’go i wsp. (2). Podczas analizy
obejmującej przypadki 10 pacjentek ww. badacze wyodrębnili jej
typowe objawy, opisali szczegółowo wygląd specyficznych ognisk
zapalnych oraz wskazali możliwości jej różnicowania (2). PIC
dotyczy najczęściej krótkowzrocznych kobiet rasy kaukaskiej
(2,10). W badaniach Gerstenbiltha i wsp., obejmujących 77
chorych, wszystkie te cechy występowały u 90% osób, przy czym
krótkowzroczność ( na poziomie od -1,25 D do -12,25 D)
stwierdzono u 85%, a średnia wieku badanych wynosiła 30 lat
(10). Spośród objawów subiektywnych zgłaszanych przez chorych na
PIC w 91% przypadków stwierdzono występowanie mroczków w
centralnym polu widzenia (10). Inne częste objawy zgłaszane
przez chorych to przymglenie widzenia, fotopsje oraz
metamorfopsje (1,2,3,5). Nie stwierdzono przy tym tendencji do
obuocznej manifestacji objawów (10), jednak ogniska zapalne
naczyniówko-siatkówkowe częściej obserwowano obustronnie (2,9).
Gerstenbilth u 32% chorych wykazał występowanie okresów
bezobjawowych z epizodami nawrotów dolegliwości, które u 84%
pojawiły się 1-4 razy w roku (10). Chora badana w naszej klinice
tego typu epizody miała średnio dwa razy w roku.
Ogniska zapalne w przebiegu PIC rozwijają się na poziomie
nabłonka barwnikowego siatkówki oraz wewnętrznych warstw
naczyniówki (2) i mają wygląd małych, białożółtych zmian o
średnicy 100-300 µm (1,2) rozsianych w tylnym biegunie dna oka,
przechodzących z czasem w atroficzne, ubarwione blizny
naczyniówkowo-siatkówkowe (2). Od ścisłej lokalizacji tych zmian
jest uzależniona ostrość wzroku, i tak u osób bez zajęcia plamki
wynosi >= 0,4 (9), ich obecność w plamce zaś obniża ostrość
wzroku do wartości =< 0,2 (2,9). U chorych z PIC nie stwierdza
się ani odczynu zapalnego przedniego odcinka błony naczyniowej,
ani ciała szklistego (1,2,5,10).
W angiografii fluoresceinowej (AF) w rejonie obserwowanych zmian
jest widoczna wczesna hiperfluorescencja z dyskretnym
przeciekiem kontrastu, który w późnych fazach ulega wzmocnieniu
(4,5). Ponadto AF może ujawniać obecność zmian zapalnych,
niewidocznych w badaniu oftalmoskopowym (2). Angiografia
indocyjaninowa zaś ukazuje w analogicznych obszarach
hipofluorescencję utrzymującą się przez cały czas trwania
badania (4,5).
Konsekwencją rozwoju zmian zapalnych w plamce jest powstanie
podsiatkówkowej błony neowaskularnej (choroidal
neovascularisation – CNV) na tym obszarze dna oka, co stanowi
zarazem najczęstsze i najbardziej groźne pod względem
rokowniczym co do ostrości wzroku powikłanie w przebiegu PIC
(2,10). CNV rozwija się na podłożu blizn obejmujących nabłonek
barwnikowy siatkówki oraz warstwę choriokapilarów (2) i powstaje
zawsze pod- lub około dołkowo (9). Nie mniej niebezpieczne dla
ostatecznej funkcji wzroku jest włóknienie podsiatkówkowe w
obrębie plamki. Gerstenbilth i wsp. zaobserwowali rozwój CNV w
69% przypadków, przy czym u ponad połowy (52%) CNV została
zdiagnozowana już w ciągu roku od wystąpienia pierwszych objawów
choroby (10). Podobnie Kedhar i wsp. wykazali obecność CNV w
chwili rozpoznania PIC aż w 77% przypadków (9). Włóknienie
podsiatkówkowe w plamce Gerstenbilth i wsp. stwierdzili u 56%
chorych z PIC (10).
Udowodnioną skuteczność w leczeniu poddołkowej CNV, będącej
następstwem PIC, ma terapia fotodynamiczna (PDT) (11,12,13,14).
Obiecujące wyniki, tzn. poprawę ostrości wzroku o 1,5 linii w
rocznej obserwacji, uzyskali Chan i wsp., którzy u chorych w
badanej grupie zastosowali terapię kombinowaną, tj. terapię
fotodynamiczną w połączeniu z doszklistkowymi iniekcjami
triamcinolonu (8). Ci sami autorzy wykazali bezpieczeństwo i
skuteczność doszklistkowej iniekcji preparatu Avastin (bevacizumab),
osiągając poprawę zarówno funkcji oka, jak i stanu miejscowego u
chorych z CNV. We wszystkich przypadkach stwierdzono poprawę
ostrości wzroku średnio o 3 linie w ciągu sześciu miesięcy oraz
brak przecieku w angiografii fluoresceinowej (11).
O zapalnym charakterze PIC może świadczyć wysoka skuteczność w
jej leczeniu glikokortykosteroidów (3,9,10) oraz leków
immunosupresyjnych, takich jak: mykofenolan mofetilu,
cyklosporyna, azatiopryna (10) oraz metotreksat (3).
Glikokortykosteroidy, które zmniejszają przeciek podsiatkówkowy
(1), mogą być podawane doustnie, dogałkowo i okołogałkowo (10).
W przypadku 72% chorych otrzymujących glikokortykosteroidy oraz
leki immunosupresyjne Gerstenbilth wykazał stabilizację lub
poprawę stanu miejscowego (10). Cirino opisał przypadek chorej z
PIC, u której znaczącą poprawę ostrości wzroku (VA = 1,0
obuocznie) oraz całkowitą regresję ognisk zapalnych i aktywnej
CNV uzyskał po zastosowaniu interferonu 1 beta (Avonex), który
chora otrzymała z powodu stwardnienia rozsianego. Może to
świadczyć o dużym wpływie na rozwój i przebieg choroby
komponenty autoimmunologicznej, która jest związana z dysfunkcją
limfocytów T (3).
W diagnostyce różnicowej PIC należy brać pod uwagę
wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z zapaleniem całej błony
naczyniowej(MFCPU), zespół licznych znikających białych plamek (MEWDS),
ostrą strefową ukrytą retinopatię zewnętrzną (AZOOR), a także
ostrą obrączkową zewnętrzną retinopatię (AAOR) i ostrą plamkową
neuroretinopatię (AMN). Wszystkie te schorzenia Gass uznał za
różne odmiany tej samej jednostki chorobowej (6,12). Hipoteza
stworzona przez Jampola i Wiredu’a, jakoby odpowiednie warunki
środowiskowe (infekcja, immunizacja, stres) miały aktywować
wspólne dla tych schorzeń nieswoiste geny, wywołując tym samym
dysregulację immunologiczną, posłużyła próbie wyjaśnienia
przypadków nakładania się czy współistnienia kilku z tych chorób
u jednej osoby (6,7). Autorzy ci jednak w oczekiwaniu na dalsze
badania potwierdzające tę hipotezę oraz wyjaśniające etiologię i
patogenezę chorób z grupy „zespołów białoplamkowych” postulują
za traktowaniem PIC, MFCPU czy AZOOR jako oddzielnych jednostek
chorobowych (6).
|
|
W badaniu Kedhara i wsp.
różnica między wiekiem chorych na PIC a wiekiem chorych na MFCPU
oraz brak odczynu zapalnego ciała szklistego w przebiegu PIC są
silnymi czynnikami różnicującymi te dwie jednostki chorobowe,
podczas gdy obie bardzo dobrze reagują na steroidoterapię (9) w
przeciwieństwie do AZOOR i MEWDS (6).
PIC należy do rzadkich idiopatycznych specyficznych zespołów
zapaleń błony naczyniowej, których rozpoznanie jest często
trudne i wymaga zastosowania uzupełniających badań
diagnostycznych, tj. AF, ICG.
Wczesne rozpoznanie tego schorzenia oraz szybkie rozpoczęcie
właściwego leczenia mogą zapobiec rozwojowi powikłań poważnych
dla funkcji oka.
Piśmiennictwo:
1. Kański JJ: Okulistyka kliniczna. Górnicki Wydawnictwo
Medyczne, Wrocław 2005, 312.
2. Watzke RC, Packer AJ, Folk JC, Benson WE: Punctate inner
choroidopathy. Am J Ophthalmol 1984 Nov, 98(5), 572-584.
3. Cirino AC, Mathura JR Jr., Jampol LM: Resolution of activity
(choroiditis and choroidal neovascularization) of chronic
recurrent punctate inner choroidopathy after treatment with
interferon B-1A. Retina 2006 Nov-Dec, 26(9), 1091-1092.
4. Saito A, Saito W, Furudate N, Ohno S.: Indocyanine green
angiography in a case of punctate inner choroidopathy associated
with acute zonal occult outer retinopathy. Jpn J Ophthalmol 2007
Jul-Aug, 51(4), 295-300.
5. Tiffin PA, Maini R, Roxburgh ST, Ellingford A : Indocyanine
green angiography in a case of punctate inner choroidopathy. Br
J Ophthalmol 1996 Jan, 80(1), 90-91.
6. Jampol LM, Becker KG.: White spot syndromes of the retina: a
hypothesis based on the common genetic hypothesis of autoimmune/inflammatory
disease. Am J Ophthalmol 2003 Mar, 135(3), 376-379.
7. Taira K, Nakazawa M, Takano Y, Ota T.: Acute zonal occult
outer retinopathy in the fellow eye 5 years after presentation
of punctate inner choroidopathy. Graefes Arch Clin Exp
Ophthalmol 2006 Jul, 244(7), 880-882.
8. Chan WM, Lai TY, Lau TT, Lee VY, Liu DT, Lam DS.: Combined
photodynamic therapy and intravitreal triamcinolone for
choroidal neovascularization secondary to punctate inner
choroidopathy or of idiopathic origin: one-year results of a
prospective series. Retina 2008 Jan, 28(1), 71-80.
9. Kedhar SR, Thorne JE, Wittenberg S, Dunn JP, Jabs DA.:
Multifocal choroiditis with panuveitis and punctate inner
choroidopathy: comparison of clinical characteristics at
presentation. Retina 2007 Nov-Dec, 27(9), 1174-1179.
10. Gerstenblith AT, Thorne JE, Sobrin L, Do DV, Shah SM, Foster
CS, Jabs DA, Nguyen QD: Punctate inner choroidopathy: a survey
analysis of 77 persons. Ophthalmology 2007 Jun, 114(6),
1201-1204.
11. Chan WM, Lai TY, Liu DT, Lam DS: Intravitreal bevacizumab (avastin)
for choroidal neovascularization secondary to central serous
chorioretinopathy, secondary to punctate inner choroidopathy, or
of idiopathic origin. Am J Ophthalmol 2007 Jun, 143(6), 977.
12. Gass JDM: Acute zonal occult outer retinopathy. J Clin
Neuroophtalmol 1993, 13, 79-97.
13. Rogers AH, Duker JS, Nichols N, Baker BJ: Photodynamic
therapy of idiopathic and inflammatory choroidal
neovascularization in young adults. Ophthalmology 2003, 110,
1315-1320.
14. Leslie T, Lois N, Christopoulou D et al.: Photodynamic
therapy for inflammatory choroidal neovascularisation
unresponsive to immunosuppression. Br J Ophthalmol 2005, 89,
147-150.
Praca wpłynęła do Redakcji 20.08.2008 r. (1074)
Zakwalifikowano do druku 20.04.2009 r.
Ryc. 1a. Kolorowa fotografia dna oka prawego.
Ryc. 1b-d. Angiografia fluoresceinowa oka prawego przedstawia
obszar hiperfluorescencji o stałych kształcie i wielkości,
ulegający wzmocnieniu w fazach późnych badania, o typie „objawu
okienkowego” i „staining”. W górnej nosowej części okolicy
plamkowej małe okrągłe ognisko narastającej hiperfluorescencji z
wyraźnym przeciekiem w fazie późnej.
Fig. 1a. Color picture of the fundus of the right eye.
Fig. 1b-d. Fluorescein angiography of the right eye showing an
area of hyperfluorescence as a result of “window defect” and
staining. In nasal-upper zone of the macular region small, round
focus of increasing hyperfluorescence seen in the late frames.
Ryc. 2a. Kolorowa fotografia dna oka lewego.
Ryc. 2b-d.Angiografia fluoresceinowa oka lewego przedstawia w
plamce obszar hiperfluorescencji o typie „objawu okienkowego”, w
jego obrębie trzy ogniska narastającej hiperfluorescencji
z przeciekiem w fazie późnej.
Fig. 2a. Color picture of the fundus of the left eye.
Fig. 2b-d. Fluorescein angiography of the left eye showing an
area of hyperfluorescence as a result of “window defect” with
the presence of three small, round foci of increasing
hyperfluorescence in the late frames.
Ryc. 3 a,b. Angiografia indocyjaninowa oka
prawego we wczesnej fazie badania uwidacznia w okolicy plamkowej
ognisko hipofluorescencji, w fazie późnej na tle obszaru
hipofluorescencji widoczne małe ognisko izofluorescencji
odpowiadające miejscu przecieku w późnych fazach angiografii
fluoresceinowej.
Fig. 3 a,b. Early frames of indocyanine green angiography of the
right eye demonstrating hypofluorescent area within the macular
region, in the late frames the presence of small isofluorescent
focus corresponding to the hyperfluorescent spot in fluorescein
angiography is noted.
Ryc. 4 a,b. Angiografia indocyjaninowa oka
lewego w fazie wczesnej – widoczne ognisko hipofluorescencji, w
fazie późnej na tle rozległego ogniska hipofluorescencji
widoczne trzy małe ogniska izofluorescencji odpowiadające
miejscom przecieku w angiografii fluoresceinowej.
Fig. 4 a,b. Early frames of indocyanine green angiography of the
left eye showing hypofluorescent area in the macular region, in
the late frames the presence of three small isofluorescent foci
corresponding to the hyperfluorescent spots in fluorescein
angiography is observed.
|
|
