|
Polipoidalna waskulopatia
naczyniówkowa (polypoidal choroidal vasculopathy – PCV) jest
rzadką postacią neowaskularyzacji naczyniówkowej (choroidal
neovascularization – CNV), która rozwija się w wyniku
uszkodzenia wewnętrznej warstwy blaszki naczyniowej naczyniówki.
Badania histopatologiczne gałek ocznych z PCV oraz usuniętych
chirurgicznie błon neowaskularnych wykazały występowanie sieci
rozgałęziających się patologicznych naczyń, których końcowe
odcinki ulegają tętniakowatym poszerzeniom (1). W niektórych
przypadkach nieprawidłowości naczyniowe są widoczne w dnie oka w
badaniu oftalmoskopowym i opisywane jako polipoidalne,
czerwonopomarańczowe, owalne zmiany naczyniowe.
Nieprawidłowościom tym często towarzyszą nawracające, mnogie,
surowiczo-krwotoczne odwarstwienia nabłonka barwnikowego
siatkówki (RPE) i siatkówki neurosensorycznej. W przeszłości
zmiany te opisywano jako zespół tylnego krwawienia
naczyniówkowego lub zespół mnogich surowiczo-krwotocznych
odwarstwień nabłonka barwnikowego siatkówki (1,2). W 1990 roku
Yannuzzi i wsp. zaproponowali nową nazwę tej rzadkiej patologii
naczyniowej – polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa (2).
Cel
Celem niniejszej pracy jest prezentacja dwóch przypadków
klinicznych PCV oraz problemów związanych z diagnostyką tej
rzadkiej postaci neowaskularyzacji naczyniówkowej.
Materiał i metodyka
Badaniami objęto dwie chore (w wieku 85 lat oraz 76 lat). W obu
przypadkach przeprowadzono badanie okulistyczne obejmujące ocenę
ostrości wzroku do dali i bliży za pomocą tablic Snellena,
pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego, badanie przedniego odcinka i
dna oczu oraz angiografię fluoresceinową (AF) i indocyjaninową (ICGA).
W jednym przypadku dodatkowo wykonano badanie ultrasonograficzne
gałek ocznych oraz rezonans magnetyczny (MRI) mózgowia i
oczodołów.
Przypadek 1.
Chora, 85 lat, skierowana do Kliniki Okulistyki UJ CM w Krakowie
ze wstępnym rozpoznaniem guza naczyniówki oka lewego. W
wywiadzie od około roku pogorszenie ostrości wzroku obojga oczu.
Pacjentka w przeszłości nie była leczona okulistycznie. W
wywiadzie w kierunku przewlekłych schorzeń ogólnych podała, że
od 20 lat jest leczona z powodu nadciśnienia tętniczego
(maksymalne wartości ciśnienia skurczowego – 250 mmHg, ciśnienia
rozkurczowego – 100 mmHg). Ponadto choruje na przewlekły nieżyt
żołądka oraz chorobę zwyrodnieniową kręgosłupa, szczególnie w
odcinku szyjnym. W badaniu okulistycznym stwierdzono: ostrość
wzroku do dali oka prawego (OP) – 0,7, oka lewego (OL) – 0,5;
ostrość wzroku do bliży obojga oczu – 0,5; ciśnienie
wewnątrzgałkowe OP – 12 mmHg, OL – 14 mmHg; w badaniu przedniego
odcinka OPL wykazano początkowe zaćmienia w soczewkach; w
badaniu oftalmoskopowym OP poza zmianami stwardnieniowymi naczyń
siatkówki, bez nieprawidłowości, w OL w okolicy tarczy nerwu
wzrokowego zaobserwowano uniesienie siatkówki otoczone wieńcem
twardych wysięków (ryc. 1a,b). W badaniu ultrasonograficznym OL
stwierdzono w kwadrancie nosowym dolnym kopulastą zmianę
wychodzącą z naczyniówki, o niskiej echogeniczności, o wymiarach
5,0 mm x 1,3 mm. W AF odnotowano w okolicy tarczy nerwu
wzrokowego OL obecność ogniska hiperfluorescencji o
zwiększających się w czasie intensywności i granicach
(ryc. 1c,d). Na podstawie przeprowadzonych badań postawiono
rozpoznanie małego naczyniaka naczyniówki OL. W okresie
obserwacji nastąpiło pogorszenie ostrości wzroku do dali obojga
oczu do wartości 0,5 oraz 0,4 – odpowiednio w prawym i lewym
oku. Badanie oftalmoskopowe OP ujawniło obecność bladoróżowego
uniesienia siatkówki, otoczonego twardymi wysiękami przy tarczy
nerwu wzrokowego (ryc. 2a,b). Zmiana w okolicy tarczy nerwu
wzrokowego w OL wyglądała podobnie jak w badaniu poprzednim. W
kontrolnym badaniu AF ujawniono w obojgu oczach przy tarczy
nerwu wzrokowego ogniska hiperfluorescencji narastające w czasie
badania i dające przeciek w fazie późnej (ryc. 2c,d), większy w
OL. Ze względu na niejednoznaczny obraz AF chorą zakwalifikowano
do ICGA, w której we wczesnej fazie badania stwierdzono
kolbkowate poszerzenia naczyń naczyniówki zlokalizowane
okołotarczowo w obojgu oczach, którym w fazie późnej odpowiadała
intensywna hiperfluorescencja (ryc. 1e,f oraz 2e,f). W celu
ostatecznego wykluczenia rozrostowego charakteru zmian chorą
skierowano na badanie MRI głowy i oczodołów, badania te nie
wykazały patologii. Na podstawie przeprowadzonych badań
postawiono ostateczne rozpoznanie PCV w obojgu oczach.
Przypadek 2.
Chora, lat 76, skierowana do Kliniki Okulistyki UJ CM w Krakowie
z rozpoznaniem wysiękowej postaci zwyrodnienia plamki związanego
z wiekiem (AMD) oka lewego. W wywiadzie chora podała nagłe
pogorszenie widzenia okiem lewym około 2 tygodnie wcześniej.
Pacjentka w przeszłości nie była leczona okulistycznie. W
wywiadzie w kierunku chorób ogólnych – nadciśnienie tętnicze w
leczeniu od około 6 lat oraz stan po dwóch udarach krwotocznych
mózgu. W badaniu okulistycznym stwierdzono: ostrość wzroku do
dali OP – 0,8, OL – 0,32; ostrość wzroku do bliży OP – 0,5, OL –
2,25; test Amslera w OP – ujemny, w OL – mroczek przesłaniający
nosową połowę siatki testu dochodzący do punktu fiksacji oraz
zniekształcenie wszystkich linii siatki; ciśnienie
wewnątrzgałkowe OP – 11 mmHg, OL – 13 mmHg; przedni odcinek
obojga oczu nie wykazywał odchyleń od stanu prawidłowego;
badanie dna oka uwidoczniło liczne, zlewające się, miękkie druzy
w tylnym biegunie OP, a w OL w okolicy skroniowego górnego
brzegu tarczy nerwu wzrokowego wylewy podsiatkówkowe w różnych
fazach resorpcji oraz różową, wyniosłą zmianę umiejscowioną w
kierunku nosa od tarczy n. II (ryc. 3a,b). AF wykazała we
wczesnych fazach badania obecność rozległego ogniska
hipofluorescencji, będącego wynikiem blokady przez wylew
podsiatkówkowy w kierunku skroni od tarczy n. II oraz w obrębie
tego obszaru trzy ogniska hiperfluorescencji narastającej w
fazach późnych. W kierunku nosa od tarczy n. II stwierdzono
rozległe, homogenne ognisko hiperfluorescencji odpowiadające
odłączeniu nabłonka barwnikowego siatkówki (ryc. 3c,d).
Pacjentkę zakwalifikowano do ICGA, która uwidoczniła pod
rozległymi wylewami podsiatkówkowymi, w okolicy skroni i w
górnym obszarze nad tarczą nerwu wzrokowego, rozdęte,
„pączkujące” naczynia naczyniówki dające przeciek w fazie późnej
(ryc. 3e,f). Podstawowe badanie okulistyczne uzupełnione o
badania angiograficzne (AF i ICGA) umożliwiło postawienie
ostatecznego rozpoznania PCV oka lewego.
Omówienie
PCV jest jedną z postaci naczyniówkowej neowaskularyzacji. Nie
wykazano dotychczas, co jest przyczyną rozwoju tej rzadkiej
postaci CNV.
Badania demograficzne pokazują, że PCV występuje u
przedstawicieli wszystkich ras, częściej jednak dotyczy ras
czarnej i żółtej. Kobiety i mężczyźni chorują ze zbliżoną
częstością. Średni wiek chorych z PCV jest istotnie niższy niż
średni wiek chorych z AMD – jak wykazało porównanie. Według
danych z piśmiennictwa PCV może jednak rozwijać się zarówno u
osób młodych, jak i starych, tzn. od 25. roku życia do 85. roku
życia (3-5).
Jako najważniejszy modyfikowalny czynnik ryzyka rozwoju tego
schorzenia wymienia się niekontrolowane nadciśnienie tętnicze
(6).
U osób rasy białej zmiany lokalizują się najczęściej
okołotarczowo, mogą one także rozwijać się okołoplamkowo, w
samej plamce i obwodowych częściach dna oka, często obustronnie,
ale zwykle asymetrycznie (3-5).
U starszych osób PCV o lokalizacji plamkowej często jest błędnie
rozpoznawana jako wysiękowa postać AMD. ICGA jest obecnie
„złotym standardem” w obrazowaniu nieprawidłowości naczyniowych
naczyniówki. Badanie to w krajach europejskich ujawniło
występowanie PCV u około 8% chorych z rozpoznaniem wysiękowego
AMD. U osób ras czarnej i żółtej odsetek ten jest znamiennie
wyższy i sięga aż 60% (3,5,7).
Przeprowadzone do tej pory nieliczne badania wykazały istnienie
dużej różnorodności w naturalnym przebiegu choroby. Ostre
powikłania, tj. surowiczo-krwotoczne odwarstwienie RPE i
neurosensorycznej siatkówki, często wycofują się samoistnie bez
towarzyszącego rozplemu tkanki włóknistej lub z nim.
Spontanicznej regresji może także ulegać cała błona
neowaskularna. W większości przypadków funkcja oka pozostaje
dobra. W ciężkich przypadkach zmiany postępując, powiększają
obszary odwarstwienia RPE i siatkówki neurosensorycznej, może
także dojść do neowaskularyzacji tęczówki i rozwoju jaskry
następczej. Niekiedy przebieg choroby naśladuje bardziej typowe
rodzaje CNV z proliferacją naczyń włośniczkowych i rozwojem
blizn włóknisto-naczyniowych niszczących plamkę i poważnie
upośledzających widzenie centralne (5,8,9).
Poza kontrolą ciśnienia systemowego niektórzy chorzy z PCV
wymagają laseroterapii zmian naczyniowych. Spośród metod
leczenia PCV wymienia się laserokoagulację laserem argonowym,
terapię fotodynamiczną (PDT), przezźreniczną termoterapię (TTT).
Laseroterapii powinny być poddawane wyłącznie zmiany aktywne, a
w szczególności te, zlokalizowane w okolicy plamkowej.
Niszczenie zmian aktywnych może indukować spontaniczne
wycofywanie się dużych obszarów neowaskularyzacji (3,10,11). Ma
to szczególne znaczenie w przypadku współistnienia aktywnych
zmian położonych poddołkowo oraz zlokalizowanych na obszarze
poza plamką, gdyż niszczenie zmian obwodowych może prowadzić do
regresji zmian zlokalizowanych centralnie. Skuteczność terapii z
zastosowaniem czynników anty-VEGF w leczeniu polipoidalnej CNV
wymaga dalszych badań, choć wstępne doniesienia są obiecujące
(12).
|
|
Wniosek
Polipoidalna waskulopatia naczyniówkowa jest rzadko występującą
postacią neowaskularyzacji naczyniówkowej, która może stwarzać
poważne problemy diagnostyczne. Należy brać ją pod uwagę
szczególnie w diagnostyce różnicowej wysiękowej postaci AMD oraz
zmian rozrostowych naczyniówki. Badaniem pomocnym w postawieniu
właściwego rozpoznania jest angiografia indocyjaninowa.
Piśmiennictwo:
1. Lafaut BA, Aisenbrey S, Van den Broecke C, Bartz-Schmidt KU,
Heimann K: Polypoidal choroidal vasculopathy pattern in
age-related macular degeneration: a clinicopathologic
correlation. Retina 2000, 20(6), 650-654.
2. Yannuzzi LA, Sorenson J, Spaide RF, Lipson B: Idiopathic
polypoidal choroidal vasculopathy. Retina 1990, 10, 1-8.
3. Yannuzzi LA, Wong DW, Sforzolini BS, Goldbaum M, Tang KC,
Spaide RF, Freund KB, Slakter JS, Guyer DR, Sorenson JA, Fisher
Y, Maberley D, Orlock DA: Polypoidal choroidal vasculopathy and
neovascularized age-related macular degeneration. Arch
Ophthalmol 1999, 117, 1503-1510.
4. Scassellati-Sforzolini B, Mariotti C, Bryan R, Yannuzzi LA,
Giuliani M, Giovannini A: Polypoidal choroidal vasculopathy in
Italy. Retina 2001, 21(2), 121-125.
5. Sho K, Takahashi K, Yamada H, Wada M, Nagai Y, Otsuji T,
Nishikawa M, Mitsuma Y, Yamazaki Y, Matsumura M, Uyama M:
Polypoidal choroidal vasculopathy: incidence, demographic
features, and clinical characteristics. Arch Ophthalmol 2003,
121(10), 1392-1396.
6. Ross RD, Gitter KA, Cohen G, Schomaker KS: Idiopathic
polypoidal choroidal vasculopathy associated with retinal
arterial macroaneurysm and hypertensive retinopathy. Retina
1996, 16(2), 105-111.
7. Maruko I, Iida T, Saito M, Nagayama D, Saito K: Clinical
characteristics of exudative age-related macular degeneration in
Japanese patients. Am J Ophthalmol 2007, 144(1), 15-22.
8. Uyama M, Wada M, Nagai Y, Matsubara T, Matsunaga H, Fukushima
I, Takahashi K, Matsumura M: Polypoidal choroidal vasculopathy:
natural history. Am J Ophthalmol 2002, 133(5), 639-648.
9. Chuah CT, Chee C: Idiopathic polypoidal choroidal
vasculopathy as a cause of a disciform macular scar. Clin
Experiment Ophthalmol 2003, 31(2), 163-165.
10. Nishijima K, Takahashi M, Akita J, Katsuta H, Tanemura M,
Aikawa H, Mandai M, Takagi H, Kiryu J, Honda Y: Laser
photocoagulation of indocyanine green angiographically
identified feeder vessels to idiopathic polypoidal choroidal
vasculopathy. Am J Ophthalmol 2004, 137(4), 770-773.
11. Mauget-Faÿsse M, Quaranta-El Maftouhi M, De La Marnièrre E,
Leys A: Photodynamic therapy with verteporfin in the treatment
of exudative idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Eur J
Ophthalmol 2006, 16(5), 695-704.
12. Ghajarnia M, Kurup S, Eller A: The therapeutic effects of
intravitreal bevacizumab in a patient with recalcitrant
idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy. Semin Ophthalmol
2007, 22(2), 127-131.
Praca wpłynęła do Redakcji 21.08.2008 r. (1070)
Zakwalifikowano do druku 20.04.2009 r.
Ryc. 1 a-d. A – kolorowa fotografia dna oka
lewego, B – fotografia w świetle bezczerwiennym, C – wczesna
faza AF ukazuje obszar hiperfluorescencji w okolicy tarczy n.
II, D – późna faza AF, intensywność i granice obszaru
hiperfluorescencji narastają w czasie.
Fig. 1 a-d. A – colour photograph of the left fundus, B –
red-free image, C – early phase of FA demonstrates
hyperfluorescence at the border of the optic disc, D – late
phase of FA, increasing intensity and size of hyperfluorescence.
Ryc. 1 e,f. E – wczesna faza ICGA ukazuje
kolbkowate poszerzenia naczyń naczyniówki w okolicy tarczy n. II
oka lewego, F – późna faza ICGA przedstawia ognisko intensywnej
hiperfluorescencji – przecieku w miejscu nieprawidłowych naczyń.
Fig. 1 e,f. E – early phase of ICGA demonstrates a network of
dilated choroidal vessels ending with polypoidal lesions
peripapillary in the left eye, F – late phase of ICGA shows
intense hyperfluorescence – leakage of the polypoidal lesions.
Ryc. 2 a-d. A – kolorowa fotografia dna oka
prawego, B – fotografia w świetle bezczerwiennym, C – wczesna
faza AF przedstawia obszar hiperfluorescencji w okolicy tarczy
n. II, D – późna faza AF, ognisko przecieku przy tarczy n. II.
Fig. 2 a-d. A – colour photograph of the right fundus, B –
red-free image, C – early phase of FA demonstrates
hyperfluorescence at the border of the optic disc, D – late
phase of FA shows active leakage at the border of the optic disc.
Ryc. 2 e,f. E – wczesna faza ICGA ukazuje
kolbkowate poszerzenia naczyń naczyniówki w okolicy tarczy n. II
oka prawego, F – późna faza ICGA przedstawia ognisko intensywnej
hiperfluorescencji – przecieku w miejscu nieprawidłowych naczyń.
Fig. 2 e,f. E – early phase of ICGA demonstrates a network of
dilated choroidal vessels ending with polypoidal lesions
peripapillary in the right eye, F – late phase of ICGA shows
intense hyperfluorescence – leakage of the polypoidal lesions.
Ryc. 3 a-d. A – kolorowa fotografia dna oka
lewego, B – fotografia w świetle bezczerwiennym, C – wczesna
faza AF, w kierunku skroni od tarczy n. II rozległe ognisko
hipofluorescencji będące wynikiem blokady przez wylew
podsiatkówkowy, w obrębie tego obszaru trzy ogniska
hiperfluorescencji oraz w kierunku nosa od tarczy n. II rozległe
homogenne ognisko hiperfluorescencji odpowiadające odłączeniu
nabłonka barwnikowego, D – późna faza AF, intensywność i granice
trzech obszarów hiperfluorescencji narastają.
Fig. 3 a-d. A – colour photograph of the left fundus, B –
red-free image, C – early phase of FA, diffuse hypofluorescence
due to blockage by subretinal hemorrhage and three areas of
hyperfluorescence temporal to the optic disc, homogenous
hyperfluorescence of pigment epithelium detachment nasal to the
optic disc, D – late phase of FA, increasing intensity and size
of hyperfluorescence temporal to the optic disc.
Ryc. 3 e,f. E – wczesna faza ICGA oka lewego
ukazuje pod rozległymi wylewami podsiatkówkowymi, w okolicy
skroni i w górym obszarze nad tarczą n. II, rozdęte,
„pączkujące” naczynia naczyniówki, F – późna faza ICGA
przedstawia ognisko przecieku w miejscu nieprawidłowych naczyń.
Fig. 3 e,f. E – early phase of ICGA demonstrates dilated
choroidal vessels with polypoidal changes under subretinal
hemorrhage supratemporal to the optic disc in the left eye, F –
late phase of ICGA shows active leakage of the abnormal vessels.
|
|
