Klinika Oczna

Leczenie przemieszczonych soczewek u chorych z zespołem Marfana z zastosowaniem witrektomii i soczewek wewnątrzgałkowych

Management of dislocated lenses in patients with Marfan's
syndrome with vitrectomy and intraocular lenses

Wojciech Omulecki, Beata Latecka-Krajewska, Dorota Pałenga-Pydyn, Aleksandra Synder

Z Katedry i Kliniki Chorób Oczu Akademii Medycznej w Łodzi
Kierownik: dr hab. med. Wojciech Omulecki

Summary:	Purpose: To evaluate results of surgical complex treatment of lens dislocation in Marfan syndrome cases. Material and methods: Nineteen eyes of 13 patients were operatively treated for lens dislocation. Pars plana vitrectomy was done in all eyes. Dislocated lenses were removed by lensectomy in 5 eyes and with an intracapsular method in 14 eyes. The scleral fixation technique was used for primary posterior chamber intraocular lens implantation in 18 eyes, and one eye remained aphakic. Time of observation ranged between 6 and 71 months (mean 3,5 years). Results: All eyes achieved improvement in visual acuity or good preoperative visual acuity was maintained. The vision between 6/6 and 6/8 was achieved in 14 patients. There were no serious intraoperative or early postoperative complications. Retinal detachment appeared in two eyes in a long observation time and it was successfully operatively treated. The not good visual results were due to amblyopia (n=2), complications of retinal detachment surgery (n=2) and glaucomatous optic disc atrophy coexisting with macular degeneration (n=1). Conclusions: Pars plana vitrectomy and primary scleral-fixated IOL implantation gives quick and good visual rehabilitation in adult patients with Marfan's syndrome. The described surgical method is complex and need a prolonged operative time, but gives very good functional results and very few complications.
Słowa kluczowe:	zespół Marfana, przemieszczenie soczewki, witrektomia, soczewki wewnątrzgałkowe.
Key words:	Marfan's syndrome, lens dislocation, vitrectomy, intraocular lenses.

Wstęp
Eponim "zespół Marfana" jest używany od 1896 roku, ale prawdopodobnie to Elkanah Williams jako pierwszy opisał rodzinę z tym zespołem w roku 1876. Jest to zaburzenie rozwojowe tkanki łącznej, dziedziczone autosomalnie dominująco, z różną ekspresją. Zespół ten charakteryzuje się występowaniem zaburzeń szkieletowych (arachnodactylia, zniekształcenia klatki piersiowej, scoliosis), sercowo-naczyniowych (tętniak aorty wstępującej) i ocznych. Częstość występowania zespołu Marfana określa się na 4 do 6 przypadków na 100 tys. osób (9, 12). Wśród znanych postaci historycznych zespołem Marfana byli obarczeni Abraham Lincoln i Sergiej Rachmaninow (5).
Obustronne przemieszczenie soczewek (ectopia lentis) występuje w 50-80% przypadków i jest zwykle symetryczne, w kierunku skroniowo-górnym (1, 7). Spośród 162 chorych z przemieszczeniem soczewki opisanych przez Jarreta 26 (16%) miało zespół Marfana (3).
Przemieszczenie soczewki nadal pozostaje trudnym zagadnieniem terapeutycznym. Niewielkiego stopnia podwichnięcie może nie powodować zaburzeń widzenia, ale pojawiają się one w bardziej zaawansowanych przypadkach. Chory z zespołem Marfana może być krótkowzroczny, gdy patrzy przez soczewkę, a nadwzroczny, gdy patrzy poza nią. Często dochodzi do rozwoju niedowidzenia. Konieczne jest stosowanie właściwej korekcji za pomocą okularów lub soczewek kontaktowych. Wskazaniem do operacyjnego usunięcia soczewki są: przemieszczenie soczewki do komory przedniej, zmętnienie soczewki, wtórna jaskra lub zapalenie błony naczyniowej, zagrażające całkowite zwichnięcie soczewki oraz zaburzenia widzenia, których nie można skorygować innymi metodami (2, 7, 9).
Celem naszej pracy jest ocena wyników kompleksowego leczenia operacyjnego przemieszczonych soczewek w grupie chorych z zespołem Marfana.

Materiał i metody
W latach 1995-2000 w naszej klinice usunięto przemieszczone soczewki z 19 gałek ocznych u 13 chorych z zespołem Marfana, u których stwierdzono znacznego stopnia podwichnięcie soczewki. Wśród nich było 6 kobiet i 7 mężczyzn w wieku od 19 do 54 lat (średnio 33 lata), w tym matka i syn oraz ojciec i dwóch synów. Ta ostatnia rodzina należała do grupy 6 osób, które przeszły operacje obu gałek ocznych. Okres obserwacji pooperacyjnej wahał się od 6 do 71 miesięcy, średnio 43 miesiące (ok. 3, 5 roku).
Wskazaniem do operacji było znaczne zmniejszenie ostrości wzroku z powodu zaćmy (n=7), widzenie "afakijne" z korekcją od +11 do +13 dioptrii (n=6) lub początkowa zaćma i krótkowzroczność w granicach od -16 do -20 dioptrii (n=6).
We wszystkich przypadkach wykonano standardową witrektomię przez trzy wejścia w pars plana. Soczewkę usunięto przez ranę rąbkową (wewnątrztorebkowo) w 14 przypadkach, a metodą lentektomii - w 5 gałkach ocznych. Jedno oko pozostało bezsoczewkowe, w pozostałych 18 przypadkach wszczepiono jednocześnie soczewki tylnokomorowe przyszywane do twardówki. Na kolejnych rycinach (ryc. 1 - 5) przedstawiono najważniejsze etapy operacji, w której zastosowano metodę lentektomii z jednoczesną implantacją soczewki wewnątrzgałkowej.

Wyniki
We wszystkich przypadkach uzyskano po operacji poprawę ostrości wzroku lub utrzymana została dobra przedoperacyjna ostrość wzroku (przed zabiegiem korekcja jak dla bezsoczewkowości). W 14 przypadkach uzyskano bardzo dobrą (6/6-6/8) ostateczną ostrość wzroku, a jej obniżenie w pozostałych gałkach ocznych było spowodowane niedowidzeniem z nieużywania (n=2), powikłaniami związanymi z leczeniem odwarstwionej siatkówki (n=2) oraz zanikiem jaskrowym nerwu wzrokowego współistniejącym ze zwyrodnieniem plamki (n=1). W tabeli I przedstawiono przed- i pooperacyjne wartości ostrości wzroku.
Poza niewielkim krwawieniem do komory przedniej w jednym oku nie było innych powikłań śródoperacyjnych. W pierwszych dniach po zabiegu obserwowano przejściową hipotonię połączoną z pofałdowaniami błony Descemeta aż w 15 przypadkach. W jednej gałce ocznej przez kilka dni obserwowano rozproszoną krew w komorze szklistej. Powikłania późne dotyczyły zniekształcenia źrenicy (n=2), przebicia się szwu polipropylenowego przez płatek twardówki i spojówkę (n=1) oraz odwarstwienia siatkówki (n=2).
W pierwszym przypadku, w oku miarowym, do odwarstwienia siatkówki doszło w 18 miesięcy po operacji. W wyniku leczenia operacyjnego (opasanie gałki ocznej i endotamponada olejem silikonowym) uzyskano trwałe przyłożenie siatkówki (także po usunięciu oleju), ale ostrość wzroku obniżyła się z 6/6 do 6/18. W drugim przypadku, w oku z wysoką krótkowzrocznością, odwarstwienie wystąpiło 12 miesięcy po operacji. Zastosowano opasanie gałki ocznej, uzyskując trwałe przyłożenie siatkówki, ale ostrość wzroku obniżyła się z 6/12 do 6/60.

Omówienie
Wśród 230 gałek ocznych operowanych w naszej klinice w latach 1992-2000 z powodu tylnego przemieszczenia soczewki przypadki zespołu Marfana (n=19) stanowią 8%, a więc o połowę mniej niż podaje Jarret (3). Wydaje się, że nie wynika to z mniejszej częstości występowania zespołu Marfana w polskiej populacji, ale z dużo większej liczby urazów gałki ocznej związanych z przemieszczeniem soczewki. Niestety, nie ma danych statystycznych, które potwierdziłyby taką hipotezę.
Chirurgiczne usunięcie podwichniętej soczewki, w porównaniu z typowymi operacjami usunięcia zaćmy, jest trudne i może prowadzić do powikłań śród- i pooperacyjnych. Dawniej stosowane techniki operacyjne nie dawały dobrych wyników i leczenie operacyjne w zespole Marfana było podejmowane tylko w sytuacjach zaburzeń widzenia znacznego stopnia lub zagrożenia powikłaniami wymienionymi we wstępie. Wewnątrztorebkowe lub zewnątrztorebkowe usunięcie soczewki przed wprowadzeniem zautomatyzowanej witrektomii często doprowadzało do niekontrolowanego upływu ciała szklistego i do odwarstwienia siatkówki (3, 4). Nacięcie lub powtarzane nakłuwanie i aspiracja dawały mniej powikłań, ale techniki te mogły być stosowane tylko w miękkich soczewkach (6, 14).
Peyman i wsp. (11) w 1979 roku oraz Seetner i Crawford (13) w 1981 roku jako pierwsi opisali grupy chorych z ektopią soczewki, u których zastosowano technikę lentektomii przez część płaską ciała rzęskowego. Dalsze doniesienia potwierdziły dobre wyniki tej metody u chorych z zespołem Marfana i małą liczbę powikłań po jej zastosowaniu (15). Chorzy ci pozostawali jednak bezsoczewkowi po operacji i byli zmuszeni do używania okularów lub soczewek kontaktowych. Uzyskanie dobrego widzenia obuocznego było bardzo trudne, szczególnie w przypadkach jednostronnej bezsoczewkowości.
Dążąc do jak najlepszej i szybkiej rehabilitacji wzrokowej pacjentów, zdecydowaliśmy się na jednoczesne wszczepianie soczewek wewnątrzgałkowych. Ze względu na brak podpory torebkowej w 18 gałkach ocznych zastosowano opisaną wcześniej (10) technikę przyszywania soczewki do twardówki. W jednym przypadku odstąpiono od wszczepienia soczewki na prośbę pacjentki, która zdecydowała się na noszenie soczewki kontaktowej, stosowanej od dawna w drugim bezsoczewkowym oku.
Powikłania związane z wszczepieniem soczewki były nieliczne, także w odległej obserwacji, co potwierdza obserwacje innych autorów (8). Wczesne powikłania miały przejściowy charakter. Trwałe zniekształcenie źrenicy w 2 gałkach ocznych nie spowodowało zmniejszenia ostrości wzroku (6/6 w obu przypadkach), a szew, który przebił płatek twardówki, po podcięciu przykryto spojówką i chory po kilku dniach przestał odczuwać dolegliwości.

Najpoważniejszym późnym powikłaniem pooperacyjnym było odwarstwienie siatkówki, które trudno uznać za skutek zabiegu operacyjnego, skoro występuje ono w zespole Marfana w od 10% do 25% nieoperowanych przypadków. U chorych tych często występują zmiany predysponujące do odwarstwienia - wysoka krótkowzroczność, zwyrodnienie kraciaste obwodu siatkówki, upłynnienie ciała szklistego oraz trakcje szklistkowe wywołane przemieszczeniem soczewki (5). W obu opisywanych przez nas przypadkach w wyniku leczenia operacyjnego udało się uzyskać trwałe przyłożenie siatkówki, ale ostateczna ostrość wzroku była niższa niż przed odwarstwieniem siatkówki. Wydaje się nam, zgodnie z sugestiami Tsunody'ego i wsp. (16), że dokładna witrektomia, poprzedzająca wszczepienie soczewki przyszywanej do twardówki, zmniejsza ryzyko powikłań szklistkowo-siatkówkowych. Według Loewensteina i wsp. (5) zastosowanie techniki witrektomii do usuwania przemieszczonych soczewek poprawia wyniki operacyjne w przypadkach odwarstwienia siatkówki.
Wyniki naszej pracy świadczą o dobrej i szybkiej rehabilitacji wzrokowej chorych leczonych z powodu przemieszczenia soczewki w zespole Marfana. Opisana metoda operacyjna jest złożona i wymaga dość długiego czasu operacyjnego (60-80 minut), ale daje bardzo dobre wyniki czynnościowe i niewielką liczbę powikłań.

Piśmiennictwo: 1. Cross H. E., Jensen A. D.: Ocular manifestations in the Marfan syndrome and homocystynuria. Am. J. Ophthalmol., 1973, 75, 405-420. 2. Iliff C. E., Kramer P.: A working guide for the management of dislocated lenses. Ophthal. Surg., 1971, 2, 251-257. 3. Jarret W. H.: Dislocation of the lens: A study of 166 hospitalized cases. Arch. Ophthalmol., 1967, 78, 289-296. 4. Jensen A. D., Cross H. E.: Surgical treatment of dislocated lenses in the Marfan syndrome and homocystynuria. Trans Am. Acad. Ophthalmol. Otolaryngol., 1972, 76, 1491-1499. 5. Loewenstein A., Barequet I. S., De Juan E. Jr., Maumenee I. H.: Retinal detachment in Marfan syndrome. Retina, 2000, 20, 358-363. 6. Maumenee A. E., Ryan S. J.: Aspiration technique in the management of the dislocated lens. Am. J. Ophthalmol., 1969, 68, 808-811. 7. Maumenee I. H.: The eye in the Marfan syndrome. Trans Am. Ophthalmol. Soc., 1981, 79, 684-733. 8. McCluskey P., Harrisberg B.: Long-term results using scleral-fixated posterior chamber intraocular lenses. J. Cataract Refract. Surg., 1994, 20, 34-39. 9. Nelson L. B., Maumenee I. H.: Ectopia lentis. Surv. Ophthalmol., 1982, 27, 146-160. 10. Omulecki W., Nawrocki J., Sempińska-Szewczyk J.: Wszczepy tylnokomorowe przyszywane do twardówki u chorych z podwichnięciem lub zwichnięciem soczewki. Klin. Oczna, 1997, 99, 99-102. 11. Peyman G. A., Rauchand M., Goldberg M. F., Ritacia D.: Management of subluxated and dislocated lenses with the vitreophage. Br. J. Ophthalmol., 1979, 63, 771-778. 12. Pyeritz R. E., McKusick V. A.: The Marfan syndrome: diagnosis and management. New Engl. J. Med., 1979, 300, 772-777. 13. Seetner A. A., Crawford J. S.: Surgical correction of lens dislocation in children. Am. J. Ophthalmol., 1981, 91, 106-110. 14. Sobańska M.: Ocena leczenia podwichnięcia soczewki wrodzonego u dzieci i młodzieży za pomocą powtarzanego nakłucia torebki soczewki na podstawie wieloletniej obserwacji. Klin. Oczna, 1973, 43, 29-34. 15. Syrdelan P.: Pars plana technique for removal of congenital subluxated lenses in young patients. Acta Ophthalmol., 1987, 65, 585-588. 16. Tsunoda K., Migita M., Nakashizuka T., Kohzuka T.: Treatment of anterior vitreous before suturing an intraocular lens to the ciliary sulcus. J. Cataract Refract. Surg., 1996, 22, 222-226.

Praca wpłynęła do Redakcji 25.06. 2001 r. (3).

nr_1_02_art03_rys1.jpg (10756 bytes)

Ryc. 1. Początkowy etap lentektomii przez pars plana.
Fig. 1. Initial stage of pars-plana lensectomy.

nr_1_02_art03_rys2.jpg (10416 bytes)

Ryc. 2. Dalszy etap lentektomii.
Fig. 2. Farther stage of lensectomy.

nr_1_02_art03_rys3.jpg (13207 bytes)

Ryc. 3. Soczewka cała z PMMA przygotowana do implantacji.
Fig. 3. All PMMA IOL prepared for implantation.

nr_1_02_art03_rys4.jpg (12310 bytes)

Ryc. 4. Soczewka wszczepiona do rowka rzęskowego i przyszyta do twardówki.
Fig. 4. The IOL implanted into ciliary sulcus and sutured to the sclera.

nr_1_02_art03_rys5.jpg (11563 bytes)

Ryc. 5. Obraz pooperacyjny.
Fig. 5. Postoperative picture.

Adres do korespondencji (Reprint requests to):
dr hab. n. med. Wojciech Omulecki
ul. Cementowa 10
91-859 Łódź

Ostrość wzroku / Visual acuity	6/6 - 6/8	6/12 - 6/36	6/60 - 2/60	<1/60
przedoperacyjna / preoperative	7	8	2	2
miesiąc po oper. / one month post-op.	15	3	1	0
w ostatnim badaniu / on last examination	14	2	3	0

Tabela I. Przed- i pooperacyjna skorygowana ostrość wzroku.
Table I. Pre- and postoperative best corrected visual acuity.