NR 1/2002
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Zespół wysiękowo-naczyniówkowy - opis
przypadku
Uveal effusion syndrome - case report
Danuta Korporowicz1, Jolanta Sikorska2
1 Z Oddziału Okulistycznego Centralnego Szpitala Kolejowego w Warszawie
Kierownik: lek. med. Antonina Nowak
2 Z Zakładu Radiologii i Diagnostyki Obrazowej CMKP w Warszawie
Kierownik: prof. dr hab. n. med. Jerzy Walecki |
|
|
| Summary: |
The history and clinical findings of 60- year old man with
effusion syndrome are presented. The uveal effusion syndrome typically affects healthy
middle age men and causes recurrent, spontaneous, serous retinal and ciliochoroidal
detachments which, often results in significant visual impairment. In addition, to the
general clinical examinations, indirect ophtalnoscopy, fundus fluorescein angiography,
ultasonography and MRI are used to make definitive diagnosis. Annular cilio-choroidal
detachment, shifting non- rhematogenous retinal detachment, unremarkable inflammation in
the anterior segment and normal intraocular pressure are the key features of the idiopatic
uveal effusion syndrome. The fundus change is characterized by the "leopard-spot". |
| Słowa kluczowe: |
odwarstwienie siatkówki, odłączenie naczyniówki, zespół
wysiękowo-naczyniówkowy. |
| Key words: |
retinal detachment, choroidal detachment, uveal effusion
syndrome. |
|
|
|
Zespół wysiękowo-naczyniówkowy występuje zwykle u
zdrowych mężczyzn w średnim wieku (4). Charakteryzuje się okrężnym odłączeniem
naczyniówki, zmiennym, nieprzedarciowym odwarstwieniem siatkówki, niewielkim stanem
zapalnym odcinka przedniego i prawidłowym ciśnieniem śródgałkowym (14). Istotą tej
choroby są zmiany w twardówce w postaci zaburzeń ułożenia włókien kolagenowych,
złogów proteoglikanów w istocie właściwej twardówki oraz zaburzeń krążenia
naczyniówkowego. Zaburzenia w krążeniu w obrębie naczyniówki ujawniają się w formie
niedorozwoju żył wirowych, które doprowadzają do wzrostu oporu przepływu przez
twardówkę (4). Przeciek z choriokapilar do naczyniówki i przestrzeni podsiatkówkowej
może spowodować wysiękowe odwarstwienie siatkówki i naczyniówki (13).
Najczęściej spotyka się następujące objawy kliniczne w przebiegu zespołu
wysiękowo-naczyniówkowego: gwałtowne pogorszenie ostrości wzroku, niezmieniony odcinek
przedni lub jego nieznaczny stan zapalny, brak odchyleń w ciśnieniu śródgałkowym. W
badaniu dna oka można stwierdzić odłączenie naczyniówki w postaci szarego uniesienia,
odwarstwienie siatkówki bez cech przedarcia oraz hiperpigmentację siatkówki w formie
"plamek lamparta" (14).
W badaniach dodatkowych pole widzenia często może być zachowane pomimo całkowitego
odwarstwienia siatkówki, co tłumaczone jest mniejszą dysfunkcją siatkówki niż w
przedarciowym odwarstwieniu siatkówki oraz odżywczym działaniem płynu surowiczego na
nabłonek barwnikowy w przeciwieństwie do jego szkodliwego wpływu na nabłonek ciała
szklistego (7). Prawdopodobnie z wyżej wymienionych powodów występuje stała amplituda
w ERG (7). Angiografia fluoresceinowa nie wykazuje przecieku. Stwierdza się typową
ziarnistą hiperfluorescencję o wzorze porównywalnym do "plamek lamparta"
nabłonka barwnikowego, czasem uwidacznia się poszerzenie naczyń żylnych (13). Jeśli
chodzi o badania dodatkowe, to angiografia indocyjaninowa ujawnia rozlaną, ziarnistą
hiperfluorescencję w naczyniówce we wczesnych fazach (16 s), co wskazuje na znaczną
przepuszczalność naczyń naczyniówki. Fluorescencja powiększa się w miarę trwania
badania, zaś w jego fazach późniejszych (15 min) występuje rozlana, znaczna
hiperfluorescencja w naczyniówce wskazująca na zastój płynu w naczyniówce (13). W
badaniu USG uwidacznia się pogrubienie i częściowe lub okrężne odłączenie
naczyniówki, a także odwarstwienie siatkówki (6, 11). Podczas badania MR stwierdza się
pogrubienie twardówki w obrazach T1 i T2- zależnych oraz nagromadzenie płynu w
przestrzeni podsiatkówkowej (13).
W diagnostyce różnicowej zespołu naczyniówkowo-wysiękowego należy uwzględnić
zmiany naczyniówkowe w przebiegu guzów pierwotnych i wtórnych (np. czerniaka,
przerzutów) oraz krwotoków (6).
Opis przypadku
Sześćdziesięcioletni mężczyzna został przyjęty z powodu odwarstwienia siatkówki
oka lewego. W wywiadzie stwierdzono uderzenie w tył głowy 6 tygodni przed
hospitalizacją. Badania wykazały ostrość wzroku Vos = 1/50 knp, prawidłowe ciśnienie
śródgałkowe oraz odcinek przedni, na dnie oka pęcherze odwarstwionej siatkówki
dochodzące do tarczy nerwu wzrokowego, obejmujące dwa dolne kwadranty, na dalekim
obwodzie południka godziny 10. napięty, szary pęcherz. Nie stwierdzono przedarcia
siatkówki.
W USG gałki ocznej stwierdzono echa odwarstwionej siatkówki i surowiczego odłączenia
naczyniówki. Natomiast w badaniu MR poza objawem odwarstwionej siatkówki wykazano
obecność patologicznej tkanki położonej pod siatkówką, właściwie na całym jej
obwodzie za soczewką. Charakter sygnału z tej tkanki mógł odpowiadać zhemolizowanej
krwi.
Dodatkowo pacjent chorował na obustronne zapalenie oskrzeli, zapalenie błony śluzowej
żołądka, miał amputowaną dolną prawą kończynę na wysokości uda z powodu zmian
naczyniowych pochodzenia miażdżycowego.
Zespół wysiękowo-naczyniówkowy u tego chorego rozpoznano na podstawie obrazu
klinicznego, badania USG i MR. W czasie rocznej obserwacji stwierdzono spłaszczenie
pęcherzy odwarstwionej siatkówki, bez odchyleń w ciśnieniu śródgałkowym i odcinku
przednim. Ostrość wzroku w trakcie obserwacji nie uległa zmianie.
W wykonanej angiografii fluoresceinowej nie stwierdzono przecieku, natomiast ujawniono
liczne, różnej wielkości ogniska hiper- i hipofluorescencji odpowiadające
przegrupowaniom barwnika nabłonka barwnikowego siatkówki. Zastosowano leczenie
przeciwzapalne i poprawiające krążenie naczyniowe. Chory nadal pozostaje pod
obserwacją kliniczną i ultrasonograficzną.
Omówienie
Idiopatyczne odłączenie naczyniówki było opisywane po raz pierwszy przez von Graefego,
Vernhoeff zaś i Waite opisali w 1858 r. cechy histologiczne tej jednostki chorobowej (4).
Schepens i Brockhurst w 1963 r. po raz pierwszy zastosowali określenie zespołu
wysiękowo-naczyniówkowego. W 1975 r. Brockhurst szerzej opisał tę chorobę powiązaną
z małooczem i nieprawidłową twardówką. W późniejszym czasie Gass i Jakub (1982)
opisali idiopatyczne, wysiękowe odłączenie naczyniówki, ciała rzęskowego i
siatkówki (13).
Zespół wysiękowowo-naczyniówkowy jest rzadkim schorzeniem, które może wystąpić w
prawidłowej gałce ocznej z niezmienioną lub nieprawidłową twardówką, jak również
towarzyszyć małooczu (13).
Twardówka może być pogrubiała, lecz nie stwierdza się w niej komórek zapalnych.
Zwykle widoczny jest zaburzony układ włókien kolagenowych oraz złogi proteoglikanów w
substancji międzykomórkowej twardówki. Pogrubieniu twardówki zazwyczaj towarzyszy
hypoplazja lub częściowy brak żył wirowych. Obserwuje się zmniejszenie
przepuszczalności twardówki dla płynu i koloidu. Utrzymanie gradientu ciśnienia
hydrostatycznego i osmotycznego przez twardówkę warunkuje przyłożenie naczyniówki do
twardówki. Koloid przesiąkający z naczyń naczyniówki do przestrzeni pozakomórkowych
może być w znacznej części usunięty przez twardówkę (13).
Nabłonek barwnikowy siatkówki posiada mechanizm pompujący wyłącznie ciecz wodnistą,
nie koloid, którym jest płyn podsiatkówkowy, cechujący się wysoką zawartością
białka. Nadmierne przesiąkanie z choriokapilarów, przy niewydolności mechanizmów
odprowadzających płyn, powoduje odłączenie naczyniówki i wysiękowe odwarstwienie
siatkówki. Rozciągnięcie nabłonka barwnikowego przez płyn podsiatkówkowy osłabia
połączenia między komórkami nabłonka, prowadząc do jego przedarć. Występuje to
jednak rzadko (12). Odłączenie ciała rzęskowego i naczyniówki manifestuje się
poprzez nagromadzenie płynu w naczyniówce, szczególnie w przestrzeni nadnaczyniówkowej
i uwidacznia się na obwodzie 360°. Najczęściej jest to okres bezobjawowy
odpowiadający subklinicznemu etapowi zespołu wysiękowo-naczyniówkowego. Może być on
stwierdzony w badaniu MR i ICG.
W toku dalszego rozwoju choroby płyn nagromadzony w naczyniówce powoduje dekompensację
nabłonka barwnikowego siatkówki i hamuje przepływ płynu przez ten nabłonek od
wewnątrz na zewnątrz. Płyn podsiatkówkowy gromadzi się bez przecieku płynu z
naczyniówki do przestrzeni podsiatkówkowej i pojawia się wysiękowe odwarstwienie
siatkówki. Na tym etapie występują objawy kliniczne w jednym lub obojgu oczach (13).
Przebieg naturalny jest zmienny, obecne są nawroty (4). Rokowanie jest niekorzystne w
przypadkach chorych z pęcherzowym odwarstwieniem siatkówki. Ostrość wzroku może być
upośledzona pomimo przyłożenia siatkówki w wyniku leczenia (4).
Leczenie idiopatycznego zespołu wysiękowo-naczyniówkowego obejmuje sklerotomię (4),
sklerektomię (9), sklerektomię pod płatkiem twardówki (2), sklerektomię wspomaganą
mitocyną (2) oraz witrektomię (5).
Wtórny zespół wysiękowo-naczyniówkowy może wystąpić po laseroterapii laserem
argonowym (10) lub towarzyszyć przedniej niedokrwiennej neuropatii nerwu wzrokowego (5).
Opisywano pojedyncze przypadki tego zespołu w przebiegu pierwotnego nadciśnienia
płucnego, wrodzonej wady serca (1). W leczeniu wtórnego zespołu stosuje się furosemid,
sterydy, redukcje hematokryt poprzez eliminację fibrynogenu i białek o wysokim
ciężarze cząsteczkowym (3).
Piśmiennictwo: 1. Akduman L., Del Priore L. V., Kaplan H. J.,
Meredith-T.: Uveal effusion syndrome associated with primary pulmonary hypertension and
vomiting. Am. J. Ophthalmol., 1996, May, 121 (5): 578-80. 2. Akduman L., Adelberg D. A.,
Del Priore. L. V.: Nanophthalmic uveal effusion managed with scleral windows and topical
mitomycin-C. Ophthalmic Surg. Lasers, 1997, Apr, 28 (4), 325-7. 3. Brunner. R., Borberg
H., Kadar J.; Heidel M., Heidner K, Konen W.: Erythrocyte apheresis in combination with
elimination of fibrinogen and plasma proteins of higher proteins of higher molecular
weight in macular disease and in uveal effusion syndrome. Acta Med. Austriaca., 1991, 18,
Suppl. 1, 63-5. 4. Faulborn J., Kolli H.: Sclerotomy in uveal effusion syndrome, Retina,
1999, 19 (6), 504-7. 5. Guthoff R.: Ultrasound in of Ophthalmologic Diagnosis. 1991, 105.
6. Giuffere G: Schifano, Vadala-M.: Uveal effusion syndrome complicated by aterior
ischemic optic neuropathy. Doc. Ophthalmol., 1995, 96, 91 (3), 255-63. 7. Horiguchi. M.,
Miyake Y.: Uveal effusion syndrome: visual field and electroretinographic changes in
correlation with shifting subretinal-fluid [letter]. Arch. Ophthalmol., 1992,110 (9),
1206-7. 8. Kański J., Jacek Nischal, K. Ken.: Okulistyka. Objawy i różnicowanie. 2000,
380. 9. Leitch. R. J., Bearn M. A.: Watson P. G.: Exudative retinal detachment and
posterier scleritis associated with massive scleral thickening and calcification treated
by scleral decompression. Br. J. Ophthalmol., 1992, 76 (2), 109-12. 10. Lessoni G., Rossia
T, Nistri A., Bocassini B.: Nanophthalmic uveal effusion syndrome after prophylactic laser
treatment. Eur. J. Ophthalmol. 1999, 9 (4), 315-8. 11. Schneiderman T. E. Johnson M. W.: A
new approach to the surgical management of idiopatic uveal effusion syndrom. Am. J.
Ophthalmol. 1997, 123 (2), 262-3. 12. Serels S. R., Liebmann J. M., Ritch R., Milch F.,
Eisenberg W.: Tears of the retinal pigment epithelium: occurence in association with
choroidal effusion. Ophthalmic. Surg., 1991, 22 (3), 142-4. 13. Uyama M., Takahashi K.,
Kozaki J., Tagami N; Takada Y., Ohkuma H., Matsunaga H., Kimoto T., Nishimura T.: Uveal
effusion syndrome: clinical features, surgical treatment, histologic examination of the
sclera, and patophysiology. Ophthalmology, 2000, 107 (3), 441-9. 14. Weng N., Hu W., San
X., Li L., Fu S.: Clinical and pathologic studies on idiopathic uveal effusion.
Chung-Hua-Yen-Ko-Tsa-Chih, 1995, 31 (6), 403-11.
Praca wpłynęła do Redakcji 17.05.2001 r. (10) |
|
Ryc. 1. (a-b). W USG widoczne odwarstwienie
siatkówki w kwadrantach dolnych. Dodatkowo w części skroniowo-dolnej odłączenie
naczyniówki pod odwarstwieniem. Na godz. 12. - 13. cechy obrzęku ściany gałki ocznej z
zewnętrznym ubytkiem ech naczyniówkowych.
Fig. 1. (a-b). USG - retinal detachment in the lower quadrants. In the
temporal lower quadrant serous choroidal detachment under retinal detachment. On the 12 -
1 hour marked oedema of the eyeball wall.
Ryc. 2 (a-d). Badanie MR, obrazy T1 i T2-zależne. Pod
odwarstwioną siatkówką widoczny obszar w kwadracie bocznym - dolnym o obniżonym
sygnale w obu czasach relaksacji (a - c), który nie wykazuje wzmocnienia kontrastowego
typowego dla czerniaka (d).
Fig. 2 (a-d). MRI, T1 and T2 weighted images. Hipointensive lesion located under retinal
detachment (a-c) in lateral-inferior quadrant. No typical for melanoma enhancement was
noted (d).
Ryc. 3 (a-c). Angiografia fluoresceinowa
a) zdjęcie w świetle bezczerwiennym - u góry przegrupowania
barwnika, u dołu odwarstwiona siatkówka,
b) uniesienie naczyniówki w kwadrancie skroniowo-dolnym,
c) faza późna - hyperfluorescencja o wzorze "plamek
lamparta", nie ma przecieku.
Fig. 3 (a-c) Fluorescein angiography
a) photo in redlessly light - in the top hyperpigmentation in the
bottom retinal detachment
b) choroidal detachment in the temporal - lower quadrant
c) late stage - "leopard - spot" pattern hyperfluorescense,
there is no leakage.
Adres do korespondencji (Reprint requests to):
lek. med. Danuta Korporowicz
ul. Bursztynowa 2
04-749 Warszawa |
|
|
|
