Kontaktologia i optyka okulistyczna

NR. 2/2008

Przechyleniowa reakcja gałek ocznych

Ocular Tilt Reaction

Piotr Loba¹, Magdalena Józefowicz-Korczyńska², Anna Broniarczyk-Loba³

¹Klinika Chorób Oczu I Katedry Chorób Oczu Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. dr hab. n. med. Wojciech Omulecki
²I Katedra Otolaryngologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: prof. dr hab. n. med. Tomasz Durko
³Zakład Patofizjologii Widzenia Obuocznego i Leczenia Zeza I Katedry Chorób Oczu Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
Kierownik: dr hab. n. med. Anna Broniarczyk-Loba

Summary:	Ocular tilt reaction (OTR) appears on the basis of disturbed subjective visual vertical perception, which is due to pathological gravity perception by central nervous system. OTR results from a lesion within vestibulo-ocular reflex pathways. Clinical findings consist of skew deviation, head tilt towards the lower eye and bilateral torsion consistent with the direction of the head tilt. OTR may appear along with any lesion within the labyrinth and the posterior fossa structure, brainstem as well as the cerebellum. Unfortunately, it often remains unrecognized what leads to fault diagnosis and treatment failure. Until now, OTR was not minutely described in Polish literature despite its’ substantial value for either neurologist, laryngologist or ophthalmologist.

Key words:	ocular tilt reaction, skew deviation, subjective visual vertical, vestibulo-ocular reflex.

Wstęp
Oczna reakcja przechyleniowa (ocular tilt reaction – OTR) została po raz pierwszy opisana przez Westheimera i Blaira w 1975 roku (1). U podłoża tego zespołu leży zaburzenie subiektywnej percepcji pionu grawitacyjnego (subjective visual vertical – SVV) wynikające z pojawiającego się u pacjentów poczucia jego odchylenia (2). Pełna oczna reakcja przechyleniowa składa się trzech współistniejących objawów. Pierwszym z nich jest skośne odchylenie gałek ocznych (skew deviation) objawiające się jako hipertropia o charakterze towarzyszącym lub nietowarzyszącym, niezwiązana ani z zaburzeniami w samym mięśniu, ani też z obwodowym porażeniem nerwu czaszkowego. Drugim objawem jest przechylenie głowy (head tilt) w tę stronę, po której oko jest ustawione niżej, natomiast trzecim – obustronna cyklotorsja (ocular torsion) zgodna z kierunkiem przechylenia głowy (1).
OTR nie była dotąd szczegółowo opisana w krajowej literaturze, mimo że stanowi istotne zagadnienie z pogranicza neurologii, laryngologii i okulistyki. Niedoceniona pozostaje również przydatność OTR w lokalizowaniu zaburzeń w obrębie centralnych szlaków nerwowych. Być może wynika to z faktu, że w wielu przypadkach zespół ten nie jest w ogóle diagnozowany, gdyż charakterystyczne odchylenia w badaniu chorego mogą pozostać niezauważone, jeżeli się ich celowo nie poszukuje.

Patofizjologia
OTR powstaje na tle zaburzeń odruchu przedsionkowo-okoruchowego (3). Odruch ten jest odpowiedzią na potrzebę dostosowania ustawienia oczu i utrzymania prawidłowej fiksacji w czasie ruchów głową w różnych płaszczyznach. Przykładowo: obrót głowy w lewo wywołuje ruch gałek ocznych w prawo tak, że obraz na siatkówce nie ulega przesunięciu i pozostaje stabilny w dołku środkowym. Początek łuku odruchowego znajduje się w obwodowej części układu równowagi w uchu wewnętrznym. Włókna nerwowe prowadzą impulsy z kanałów półkolistych oraz z łagiewki i woreczka do jąder ruchowych nerwów czaszkowych III, IV i VI zlokalizowanych w moście. Impulsy z kanałów półkolistych bocznych, położonych w płaszczyźnie poziomej, wpływają jedynie na horyzontalne ruchy gałek ocznych, a w przypadku uszkodzenia generują oczopląs poziomy. Kanały półkoliste przednie i tylne reagują na ruchy głowy w płaszczyźnie czołowej, wywołując ruchy pionowe i cyklorotacyjne. Kanały półkoliste pobudzane są przyspieszeniami kątowymi, natomiast łagiewka – przyspieszeniami liniowymi, między innymi grawitacyjnymi (4).
Obrót głowy wywołuje przeciwny ruch śródchłonki w parze kanałów półkolistych, odpowiadający płaszczyźnie obrotu. Wywołuje to zwiększenie aktywności zakończeń nerwowych osklepka jednego z kanałów i spadek aktywności w osklepku drugiego kanału. Każdy z nich wysyła więc bodźce pobudzające i hamujące, które są kierowane do odpowiednich mięśni w obu gałkach ocznych. Ten mechanizm współdziałania zmysłu równowagi, a szczególnie błędnika, z układem okoruchowym przedstawiono w tabeli I. Dzięki informacjom płynącym z kanałów półkolistych oraz z łagiewki i woreczka gałki oczne „ustawiają się” odpowiednio w zależności od zmieniającej się pozycji głowy i ciała. Uszkodzenie receptorów obwodowych, dróg nerwowych lub ośrodków związanych z odruchem przedsionkowo-okoruchowym, który kontroluje „ustawienie” oczu podczas przechylania głowy na boki, powoduje powstanie OTR (5).
OTR może pojawić się w związku z każdym uszkodzeniem w obrębie obwodowej lub ośrodkowej części odruchu przesionkowo-okoruchowego (3). Możliwe jest wystąpienie OTR w przypadku jednostronnego uszkodzenia narządu przedsionkowego, np. po operacjach w obrębie ucha wewnętrznego (4,6). Najwięcej przypadków stanowią jednak pacjenci po przebytym udarze lokalizującym się w obrębie pnia mózgu (7). Brandt i Dietrich (8) ustalili, że łuk odruchowy musi być uszkodzony w tych przypadkach na odcinku między jądrem śródmiąższowym w dogłowowej części śródmózgowia a przeciwstronnym jądrem przedsionkowym. Opisano OTR w chorobach dotyczących tylnego dołu czaszki, zarówno struktur pnia mózgu, jak i móżdżku (takich jak: udar niedokrwienny, stwardnienie rozsiane, guz, ropień, krwotok, a także uraz oraz choroby powstałe z przyczyn jatrogennych) (9). Objawy powodowane wystąpieniem OTR mają dużą wartość lokalizującą uszkodzenie. Odchylenie subiektywnej percepcji pionu, a zarazem obuoczna cyklotorsja, występuje w stronę uszkodzenia, gdy procesem objęte są drogi obwodowe odruchu przedsionkowo-okoruchowego oraz mostowo-rdzeniowe przed skrzyżowaniem w śródmózgowiu. Odchylenie przeciwstronne stwierdza się w przypadku uszkodzenia pnia mózgu w obrębie pęczka podłużnego środkowego i dogłowowej części śródmózgowia (10). Uszkodzenie dróg wstępujących powoduje przechylenie głowy w stronę uszkodzenia, natomiast dróg zstępujących (obejmujących jądro śródmiąższowe Cajala) – w stronę przeciwną.

Obraz kliniczny
Jednostronne uszkodzenie odruchu przedsionkowo-okoruchowego na którymkolwiek poziomie powoduje destabilizację mechanizmu dostosowującego pozycję oczu do odchyleń w płaszczyźnie czołowej (7). Konsekwencją tej sytuacji jest powstanie trwałego OTR lub napadowego OTR w pełnej postaci lub niepełnej postaci.
W klasycznym (pełnym) OTR centralny układ nerwowy błędnie określa pion, co „zmusza” gałki oczne oraz głowę, a czasem nawet resztę ciała, do dostosowania się do nowej pozycji. Następstwem tego mechanizmu jest przechylenie głowy oraz ustawienie oczu w pozycji subiektywnie postrzeganej jako pionowa. Jedno oko ustawia się wyżej, natomiast głowa przechylona jest w stronę oka z hipotropią. Powstaje odchylenie skośne, które ma najczęściej charakter towarzyszący, lecz zdarza się, szczególnie wówczas, gdy uszkodzenie dróg biegnących z kanałów półkolistych przedniego i tylnego nie jest symetryczne, że występuje nietowarzyszenie podczas spojrzenia na boki (11). Odchyleniu pionowemu może towarzyszyć nieznaczna egzotropia wynikająca ze współistnienia porażenia międzyjądrowego (12). Gdy biernie zniesiemy przechylenie głowy u chorego z OTR, będzie on postrzegał świat jako przechylony w przeciwnym kierunku (5). Samo skośne odchylenie gałek ocznych nie powoduje zauważalnych objawów, np. zawrotów głowy czy zaburzeń równowagi, czasem może jedynie pojawiać się pionowe dwojenie (3).
Gdy skośne odchylenie gałek ocznych jest towarzyszące, test trzystopniowy jest niediagnostyczny. Czasem jednak hipertropia może nasilać się w jednym z kierunków spojrzenia i symulować izolowane porażenie mięśnia skośnego. Charakterystycznym objawem OTR jest także obuoczna cyklotorsja. Oczy skręcają się zgodnie z mechanizmem występującym w odruchu przedsionkowo-ocznym, czyli w kierunku zmienionej subiektywnej percepcji pionu. W oku ustawionym wyżej stwierdza się incyklotorsję, natomiast w oku ustawionym niżej – ekscyklotorsję (13). Określając ich rozmiar, należy pamiętać, że subiektywna cyklotorsja mierzona w synoptoforze lub z dwoma szkłami Maddoxa może być mniejsza niż ta, którą stwierdzono obiektywnie (5). OTR może towarzyszyć oczopląs cyklorotacyjny, w którym górny biegun oka skręca się w stronę uszkodzenia, jeśli znajduje się ono w obrębie rdzenia przedłużonego, natomiast w stronę przeciwną, jeśli znajduje się w śródmózgowiu (4,12). Odchylenie w subiektywnej percepcji pionu, które leży u podłoża OTR, nie dość, że może być zmierzone, to daje istotne informacje co do lokalizacji uszkodzenia. Badanie można wykonać na specjalnie skonstruowanym urządzeniu, za pomocą którego pacjent musi ustawić wskaźnik (np. pręt) w pozycji postrzeganej przez niego jako pionowa (6). Dieterich i Brandt (5) przeprowadzili badania na dużej grupie pacjentów po udarze pnia mózgu z objawami OTR. Wykazali, że skala odchylenia wynosiła średnio 8,1° (od 2° do 26°). Wszystkie komponenty OTR są najczęściej objawami pochodzenia ponadjądrowego i wynikają z zaburzeń w obrębie OUN, stąd należy zawsze poszukiwać u tych pacjentów innych objawów neurologicznych, co w konsekwencji może bardzo ułatwić prawidłową diagnozę. OTR, w zależności od choroby podstawowej, może samoistnie wycofać się w ciągu kilku miesięcy lub mieć charakter częściowo przewlekły (14,15).

Różnicowanie
Niewątpliwie trudne dla okulisty jest różnicowanie OTR z innymi przyczynami hipertropii. W zasadzie należy wziąć pod uwagę zarówno zezy restrykcyjne, szczególnie nabyte, jak i choroby płytki nerwowo-mięśniowej, zaburzenia innerwacji mięśni czy rzadkie zespoły wrodzone (tab. II) (16). Większość z nich można szybko wykluczyć, zbierając szczegółowy wywiad lub w trakcie rutynowego badania ortoptycznego. Należy pamiętać, że test biernej ruchomości jest w OTR zawsze ujemny.
Największym wyzwaniem jest jednak różnicowanie OTR z jądrowymi i obwodowymi porażeniami nerwów czaszkowych (11,17). W takich przypadkach odchylenie w SVV jest wtórne do cyklotorsji, natomiast w OTR cyklotorsja jest wtórna do patologicznej percepcji pionu. Jednostronne porażenie obwodowe nerwu III lub nerwu IV jest jednak bardziej prawdopodobne, gdy cyklotorsja występuje tylko w jednym oku, a nie obustronnie jak w OTR (18). Współistnienie odchyleń w badaniu neurologicznym – wyrażonych bardziej lub mniej – sugeruje rozpoznanie OTR.
Szczególne trudności powstają u pacjentów z podejrzeniem porażenia nerwu bloczkowego, badanych z użyciem trzystopniowego testu (tab. III). Zarówno porażenie nerwu IV, jak i OTR mogą wystąpić w związku z patologiami umiejscowionymi w tylnym dole czaszki, powstałymi tak na tle pourazowym, jak i neurologicznym. W obu przypadkach występują hipertropia podobnej wielkości oraz przechylenie głowy w tę stronę, gdzie oko położone jest niżej (11,13). Wszystkie trzy stopnie testu mogą dać taki sam wynik w obu przypadkach. Decydującym badaniem jest pomiar obiektywnej cyklotorsji. W przypadku OTR występuje charakterystyczna incyklotorsja oka położonego wyżej oraz ekscyklotorsja oka z hipotropią. Donahue i wsp. (11) przedstawili 5 przypadków pacjentów z OTR, u których test trzystopniowy wskazywał na porażenie nerwu bloczkowego, i zaproponowali poszerzenie tej procedury o dodatkowy krok – pomiar cyklotorsji w celu uniknięcia błędnej diagnozy.

Leczenie
Z powodu możliwości samoistnego wycofania się objawów leczenie stosuje się jedynie w przypadkach przetrwałego OTR. Gdy skośne odchylenie gałek ocznych jest niewielkie i ma charakter towarzyszący, zastosowanie pryzmatów, toksyny botulinowej i/ lub leczenia chirurgicznego jest równie efektywne (19,20,21). Niewątpliwie sposób leczenia i rozmiar ewentualnego zabiegu należy uzależnić od stopnia towarzyszenia hipertropii, wielkości cyklotorsji oraz ewentualnych wtórnych nadczynności mięśni. W przypadku operacji na mięśniach skośnych (np. osłabienie mięśnia skośnego dolnego wskutek błędnego rozpoznania porażenia n. IV) możemy spowodować paradoksalne nasilenie się cyklotorsji oraz nasilenie objawów subiektywnego odchylenia pionu (22). Siatkowski i wsp. (21) na podstawie przypadków kilku pacjentów z OTR leczonych chirurgicznie uznał, że operacja wykonana na pionowych mięśniach prostych, typu recesja-resekcja, jest skuteczniejsza niż ta, wykonana na mięśniach skośnych. Należy jednak pamiętać, że żadna z proponowanych możliwości terapeutycznych nie jest w stanie wyeliminować przechylenia głowy, które wynika z ośrodkowego zaburzenia percepcji pionu, a nie jest mechanizmem kompensacyjnym, jak ma to miejsce np. w przypadku zeza porażennego (13).

Podsumowanie
Mimo braku danych epidemiologicznych można przypuszczać, że OTR występuje często u pacjentów leczonych przez neurologów, przez laryngologów i przez okulistów w poradniach zezowych. Na szczególną uwagę zasługują pacjenci z ryzykiem udaru niedokrwiennego, u których pojawienie się objawów OTR na tle mikroniedokrwienia w obrębie pnia może być zwiastunem poważniejszego incydentu naczyniowego. OTR często pozostaje niezdiagnozowana i doprowadza do błędnych rozpoznań, a w konsekwencji – do nieprawidłowego leczenia.

Piśmiennictwo:
1. Westheimer G, Blair SM: The ocular tilt reaction: A brainstem oculomotor routine. Inves Ophthalmol Vis Sci 1975, 14, 833-839.
2. Brandt T, Dieterich M et al.: Central vestibular syndromes in roll, pitch, and yaw planes. Neuro-ophthalmology 1995, 15, 291-303.
3. Halmagyi GM, Curthoys IS, Brandt TH et al.: Ocular tilt reaction: clinical sign of vestibular lesion. Acta Otolaryngol 1991, 481, 47-50.
4. Brandt T: Vertigo. Its multisensory syndromes. Springer 2000, 175-195.
5. Brandt T, Dieterich M: Pathological eye-head coordination in roll: tonic ocular tilt reaction in mesencephalic and medullary lesions. Brain 1987, 110, 649-666.
6. Friedmann G: The judgment of the visual vertical and horizontal with peripheral and central vestibular lesions. Brain 1970, 93, 289-298.
7. Dieterich M, Brandt T: Ocular torsion and tilt of subjective visual vertical are sensitive brainstem signs. Ann Neurol 1993, 33, 292-299.
8. Brandt T, Dieterich M: Vestibular syndromes in the roll plane: topographic diagnosis from brainstem to cortex. Ann Neurol 1994, 36, 337-347.
9. Keane JR: Ocular skew deviation: an analysis of 100 cases. Arch Neurol 1975, 32, 185-190.
10. Brandt T. Dieterich M: Skew deviation with ocular torsion: a vestibular brainstem sign of topographic diagnostic value. Ann Neurol 1993, 33, 528-534.
11. Donahue SP, Lavin PJ, Hamed LM: Tonic ocular tilt reaction simulating a superior oblique palsy: diagnostic confusion with the 3-step test. Arch Ophthalmol 1999, 117, 347-352.
12. Dehaene I, Casselman JW, Dhooghe M et al.: Unilateral internuclear ophthalmoplegia and ipsiversive torsional nystagmus. J Neurol 1996, 243, 461-464.
13. Vaphiades M: The ocular tilt reaction. Am Orthopt J 2003, 53, 127-132.
14. Keane JR: Ocular skew deviation: an analysis of 100 cases. Arch Neurol 1975, 32, 185-190.
15. Borruat FX, Gianoli F, Maeder P, Bogousslavsky J: Skew deviation and recovery prognosis. Graefes Clin Exp Ophthalmol 1998, 236, 289-290.
16. Spector RH: Vertical diplopia. Surv Ophthalmol 1993, 38, 31-62.
17. Donahue SP, Lavin PJ, Mohney B et al.: Skew deviation and inferior oblique palsy. Am J Ophthalmol 2001, 132, 751-756.
18. Dieterich M, Brandt T: Ocular torsion and perceived vertical in oculomotor, trochlear and abducens nerve palsies. Brain 1993, 116, 1095-1104.
19. Buckley SA, Elston JS: Surgical treatment of supranuclear and internuclear ocular motility disorders. Eye 1997, 11, 377-380.
20. Newman NJ, Lambert SR: Botulinum toxin treatment of supranuclear ocular motility disorders. Neurology 1992, 42, 1391.
21. Siatkowski RM, Sanke RF, Farris B: Surgical management of skew deviation. J Neuroophthalmol 2003, 23, 136-141.
22. Brodsky MC, Donahue SP, Vaphiades M, Brandt T: Skew deviation revisited. Surv Ophthalmol 2006, 51, 105-128.

Kanał półkolisty Semicircular canal	Pobudzany mięsień Excited muscle	Hamowany mięsień Inhibited muscle
Przedni Anterior	prosty górny/ superior rectus skośny dolny/ inferior oblique	prosty dolny/ inferior rectus skośny górny/ superior oblique
Tylny Posterior	skośny górny/ superior oblique prosty dolny interior rectus	skośny dolny/ inferior oblique prosty górny/ superior rectus
Boczny Lateral	prosty przyśrodkowy/ medial rectus prosty boczny/ lateral rectus	prosty boczny/ lateral rectus prosty przyśrodkowy/ medial rectus

Tab. I. Wpływ pobudzenia poszczególnych kanałów półkolistych na działanie mięśni zewnątrzgałkowych (w oku po tej samej stronie – zapisano czcionką pochyłą, po przeciwnej stronie – zapisano czcionką prostą).
Tab I. Influence of individual semicircular canals signal on the extraocular muscles (in the ipsilateral eye – italics, in the contrlateral one – straight).

• porażenie mięśnia skośnego górnego/ superior oblique palsy
• miastenia gravis
• orbitopatia tarczycowa/ thyroid orbitopathy
• porażenie mięśnia skośnego dolnego/ inferior oblique palsy
• botulizm/ botulism
• złamanie typu blow-out/ blow-out fracture
• porażenie nerwu III/ third nerve palsy
• zespół Lamberta-Etona/ Lambert-Eaton Syndrome
• zespół wrodzonego zwłóknienia mięśni/ congenital fibrosis syndrome
• oczna neuromiotonia/ ocular neuromyotonia
• zespół Browna/Brown’s syndrome
• przewlekła postępująca oftalmoplegia/ chronic progressive ophthalmoplegia
• zespół jednoocznego deficytu uniesienia/ monocular elevation deficiency
• aplazja mięśni zewnątrzgałkowych /extraocular muscle aplasia

Tab. II. Diagnostyka różnicowa ocznej reakcji przechyleniowej.
Tab. II. Differential diagnosis of ocular tilt reaction.

Oczna reakcja przechyleniowa/ Ocular tilt reaction	Porażenie nerwu bloczkowego/ Trochlear nerve palsy
Incyklotorsja oka z hipertropią/ Intorsion of the hypertropic eye	Ekscyklotorsja oka z hipertropią/ Extorsion of the hypertropic eye
Obuoczne odchylenie w subiektywnej percepcji pionu/ Binocular tilt of subjective visual vertical perception	Jednooczne odchylenie w subiektywnej percepcji pionu/ Monocular tilt of subjective visual vertical perceptron
Wyrównawcze ustawienie głowy z powodu odchylenia w subiektywnej percepcji pionu/ Head tilt compensatory for altered subjective visual vertical perception	Wyrównawcze ustawienie głowy z powodu pionowego dwojenia/ Head tilt compensatory for vertical diplopia

Tab. III. Różnicowanie ocznej reakcji przechyleniowej i porażenia nerwu bloczkowego.
Tab. III. Differential diagnosis of ocular tilt reaction and trochlear nerve palsy.

Redakcja czasopisma "Kontaktologia i optyka okulistyczna"
Oftal Sp. z o.o.
tel./fax: (0-22) 670-47-40
centrala: (0-22) 618-84-85 wew. 52-45
03-709 Warszawa ul. Sierakowskiego 13 (Szpital)

Redakcja ored@okulistyka.com.pl

Standard kodowania strony ISO 8859-2